Autophagy-linked FYVE protein (Alfy) promotes autophagic removal of misfolded proteins involved in amyotrophic lateral sclerosis (ALS)

doi:10.1007/s11626-014-9832-4

.2015年3月；51(3):249-63.

doi:10.1007/s11626-014-9832-4。 Epub 2014年11月11日。

自噬连接的FYVE蛋白（Alfy）促进自噬去除肌萎缩侧索硬化症（ALS）中错误折叠的蛋白

韩慧慧¹, 万怡伟, 段伟松, 郭延素（Yansu Guo）, 李毅, 王杰（音译）, 岳璧, 李春燕

附属公司

PMID： 25385288
内政部： 2007年10月17日/11626-014-9832-4

自噬链接FYVE蛋白（Alfy）促进肌萎缩侧索硬化（ALS）相关错误折叠蛋白的自噬清除

韩慧慧等。体外细胞开发生物动画. 2015年3月.

.2015年3月；51(3):249-63.

doi:10.1007/s11626-014-9832-4。 Epub 2014年11月11日。

作者

韩慧慧¹, 万怡伟, 段伟松, 郭延素（Yansu Guo）, 李毅, 王杰（音译）, 岳碧, 李春燕

附属

¹中国河北省石家庄市和平西路215号河北医科大学第二医院神经内科，邮编：050000。

PMID： 25385288
内政部： 2007年10月17日/11626-014-9832-4

摘要

自噬链接FYVE（Alfy）是一种参与聚集蛋白选择性降解的蛋白质。在我们目前的研究中，我们发现Alfy被招募到患有肌萎缩侧索硬化症（ALS）的转基因小鼠的聚集G93A-SOD1中。我们证明，Alfy过表达可以通过自噬体-溶酶体途径减少突变蛋白的表达，从而降低突变蛋白的毒性。在Alfy敲除细胞模型中，NSC34细胞中突变体蛋白的清除被显著抑制。因此，我们推断Alfy易位可能参与了ALS的发病机制。Alfy可能成为ALS治疗的有用靶点。

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