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.2008;16(1):41-51.
doi:10.1159/000109758。 Epub 2007年12月5日。

TDP-43蛋白病:无淀粉样变的神经变性蛋白错误折叠疾病

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TDP-43蛋白病:无淀粉样变的神经变性蛋白错误折叠疾病

琳达·K·广等。 神经信号. 2008.
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摘要

在这篇综述中,我们总结了自反式反应DNA-结合蛋白43(TDP-43)以来,额颞叶退行性变(FTLD)、肌萎缩侧索硬化(ALS)和相关神经退行性疾病(统称为TDP-43蛋白病)的研究进展最近被证明是泛素包涵体的主要成分,这是它们的病理特征。TDP-43蛋白病不同于大多数其他神经退行性疾病,因为TDP-43内含物不是淀粉样沉积物。除了TDP-43阳性内含物外,散发型和家族型FTLD和ALS都有TDP-43的病理特征,即受累大脑和脊髓中异常的过度磷酸化、泛素化和C末端片段,这表明它们具有共同的发病机制。因此,这些发现支持FTLD和ALS代表一种疾病的临床病理谱的概念,即TDP-43蛋白病。

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