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.2007年10月;132(4):1311-21.
doi:10.1378/箱.06-2568。

肺纤维化的分子靶点:聚焦肌成纤维细胞

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肺纤维化的分子靶点:聚焦肌成纤维细胞

克里斯·斯科顿等。 胸部. 2007年10月.

摘要

特发性肺纤维化(IPF)是一组以基质过度沉积和破坏正常肺结构为特征的间质性肺疾病之一。IPF患者的长期生存率很低,5年生存率仅为20%。尽管缺乏基于证据的益处,IPF在历史上一直使用皮质类固醇和/或细胞毒性药物,如泼尼松。鉴于这些药物疗效不佳,治疗IPF需要新的治疗策略。这需要更好地了解该病发病机制和进展的分子机制。纤维化的主要效应细胞是肌成纤维细胞;这些细胞高度合成胶原蛋白,具有收缩表型,其特征是存在α-平滑肌肌动蛋白应力纤维。它们可以通过固有肺成纤维细胞的激活/增殖、上皮间充质分化或循环成纤维干细胞(纤维细胞)的募集而衍生。从治疗的角度来看,干预导致肌成纤维细胞扩张的途径对IPF的治疗应该是相当有益的。这篇综述将重点介绍参与这一过程的一些关键分子以及随后的临床试验。

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