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2006年10月6日;314(5796):130-3.
doi:10.1126/science.1134108。

泛素化TDP-43在额颞叶变性和肌萎缩侧索硬化中的作用

附属公司

泛素化TDP-43在额颞叶变性和肌萎缩侧索硬化中的作用

曼纽拉·诺伊曼等。 科学

摘要

泛素阳性、τ-和α-同核蛋白阴性包涵体是额颞叶变性的标志,伴有泛素阳性包涵体和肌萎缩侧索硬化。尽管针对这两种疾病的泛素化蛋白的身份尚不清楚,但我们发现TDP-43是这两种病症中的主要疾病蛋白。病理性TDP-43被超磷酸化、泛素化并裂解生成C末端片段,仅从受影响的中枢神经系统区域恢复,包括海马、新皮质和脊髓。TDP-43是连接这些神经退行性疾病的常见病理基质。

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