主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 HADHA的兔单克隆抗体[EPR17939] 适用于:流动周期(内部)、IP、ICC/IF、WB 敲除已验证 反应对象:小鼠、大鼠、人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆抗体 [EPR17939]至HADHA -
宿主 兔子 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 WB:HeLa、Jurkat、HEK293和HepG2全细胞裂解物; 人胎脑、胎肾和胎肝裂解物; 小鼠肾脏、大鼠心脏和大鼠肾脏裂解物。 ICC/IF:Jurkat和HeLa细胞。 IP:HEK293全细胞裂解物。 流程:Jurkat(人类急性T细胞白血病)
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常规说明
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 长期储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储溶液 pH值:7.2 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:59%PBS、40%甘油(甘油、甘油)、0.05%BSA -
浓度信息加载。。。 -
纯度 纯化蛋白A -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR17939 -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
兼容的辅助设备 -
同位素控制 -
KO细胞系 -
KO细胞裂解物 -
重组蛋白
应用
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靶标
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功能 双功能亚单位。 -
通路 脂质代谢; 脂肪酸β-氧化。 -
疾病相关 HADHA缺陷是三功能蛋白缺乏(TFP缺乏)的原因[MIM:609015]。 临床表现多变,包括低血糖、心肌病和猝死。 主要累及肝脏和神经肌病的表型也可以区分。 在生物化学上,TFP缺乏是指TFP复合物的所有酶活性的丧失。 HADHA缺陷是长链3-羟基-CoA脱氢酶缺陷(LCHAD缺陷)的原因[MIM:609016]。 其临床特征与TFP缺乏非常相似。 在生化方面,LCHAD缺乏症的特征是长链3-羟基-CoA脱氢酶活性降低,而TFP复合体的其他酶活性正常或仅略有降低。 HADHA缺陷是孕妇急性妊娠脂肪肝(AFLP)的原因[MIM:609016]。 AFLP是一种严重的孕产妇疾病,发生在怀孕期间,胎儿受到影响。 这种疾病与LCHAD缺乏有关,其特征是婴儿突然不明原因死亡或低血糖以及肝酶异常(雷氏综合征)。 -
序列相似性 在N端区段; 属于烯醇-CoA水合酶/异构酶家族。 在中部; 属于3-羟酰辅酶A脱氢酶家族。 -
细胞定位 线粒体。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 3030 人类 Entrez基因: 97212 鼠标 Entrez基因: 170670 老鼠 Omim公司: 600890 人类 瑞士保护银行: 第40939页 人类 瑞士保护银行: 问题8BMS1 鼠标 瑞士保护银行: Q64428型 老鼠 单基因: 516032 人类
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别名 3-酮酰基辅酶A(CoA)硫酶α亚单位抗体 3-氧酰基辅酶A硫酶抗体 78kDa胃泌素结合蛋白抗体
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图片
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所有车道: 稀释1/1000的抗-HADHA抗体[EPR17939](ab200652) 车道1: 野生型HEK-293T细胞裂解物 车道2: HADHA敲除HEK-293T细胞裂解物 3号车道: HepG2细胞裂解物 车道4: SH-SY5Y细胞裂解液 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 83千帕 观察到的波段大小: 82千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 1-4车道: 合并信号(红色和绿色)。 绿色-在82 kDa时观察到ab200652。 红色-加载控制 约8245 在37 kDa时观察到。 ab200652抗-HADHA抗体[EPR17939]在野生型HEK-293T细胞中与HADHA特异性反应。 敲除细胞系时观察到信号丢失 约266274 (敲除细胞裂解物 约257464 )已使用。 对野生型和HADHA敲除样品进行SDS-PAGE分析。 ab200652和抗-GAPDH抗体[6C5]-负荷控制( 约8245 )分别以1000分之一和20000分之一的稀释度在4°C下培养过夜。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸附床( ab216773号 )和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸附床( 约216776 )二级抗体在成像前在室温下以1:20000稀释1小时。 -
对4%对甲醛固定、0.1%Triton X-100渗透HeLa(宫颈腺癌人上皮细胞)细胞进行免疫荧光分析,在1/250稀释度下用ab200652标记HADHA,然后用山羊抗兔IgG(Alexa Fluor®488)( 约150077 )1/500稀释度的二级抗体(绿色)。 观察HeLa细胞系的细胞质染色。 核反染为DAPI(蓝色)。 用检测到微管蛋白 约7291 (抗Tubulin小鼠单克隆抗体),稀释度为1/1000 ab150120型 (AlexaFluor®594山羊抗鼠次要),稀释度为1/500(红色)。 阴性对照如下: -ve对照1:ab200652,1/250稀释,然后 ab150120型 (AlexaFluor®594山羊抗鼠次要),稀释度为1/500。 -ve控制2: 约7291 (抗Tubulin小鼠单克隆抗体),稀释1/1000,然后 约150077 (Alexa Fluor®488 Goat Anti-Rabbit IgG H&L),稀释度为1/500。 -
所有车道: 稀释1/1000的抗-HADHA抗体[EPR17939](ab200652) 车道1: 野生型HAP1细胞裂解物 车道2: HADHA敲除HAP1细胞裂解物 3号车道: HEK293细胞裂解物 车道4: HepG2细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 预测的带宽大小: 83千帕 1-4车道: 合并信号(红色和绿色)。 绿色-在82 kDa时观察到ab200652。 红色-装载控制, 约8245 ,在37 kDa下观察到。 当使用HADHA敲除样品时,ab200652被证明与HADHA特异性反应。 对野生型和HADHA敲除样品进行SDS-PAGE分析。 ab200652和 约8245 (GAPDH的负荷控制)分别在1/1000和1/10000稀释,并在4°C下培养过夜。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸附 ab216773号 和山羊抗小鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸附 约216776 二级抗体在成像前在室温下以1/10000稀释1h。 -
所有车道: 稀释1/1000的抗-HADHA抗体[EPR17939](ab200652) 车道1: 小鼠肾裂解物 车道2: 大鼠心脏裂解物 3号车道: 大鼠肾脏裂解物 每车道10µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 羊抗狂犬病IgG,(H+L),过氧化物酶结合1/1000稀释 预测的带宽大小: 83千帕 观察到的波段大小: 74千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 3分钟 阻塞/稀释缓冲液:5%NFDM/TBST。 -
ab200652细胞内流式细胞术对Jurkat(人类急性T细胞白血病)细胞进行HADHA染色。 用4%多聚甲醛固定细胞,并将样品与一级抗体以1/2200的稀释度孵育。 山羊抗兔IgG(Alexa Fluor ® 488)作为第二抗体。 同型对照:兔单克隆IgG(黑色) 未标记对照:未与一级抗体和二级抗体孵育的细胞(蓝色) -
所有车道: 稀释1/1000的抗-HADHA抗体[EPR17939](ab200652) 车道1: 人胎脑裂解物 车道2: 人胎肾裂解物 3号车道: 人胎肝裂解物 每车道10µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 抗狂犬病IgG(HRP),针对1/1000稀释度的非还原型IgG 预测的带宽大小: 83千帕 观察到的波段大小: 74千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 1秒 阻塞/稀释缓冲液:5%NFDM/TBST。 -
4%副甲醛固定、0.1%Triton X-100渗透Jurkat(外周血人类T细胞白血病细胞)细胞的免疫荧光分析,在1/250稀释度下用ab200652标记HADHA,然后用山羊抗兔IgG(Alexa Fluor®488)( 约150077 )1/500稀释度的二级抗体(绿色)。 在Jurkat细胞系上观察到细胞质染色。 核反染为DAPI(蓝色)。 用检测到微管蛋白 约7291 (抗Tubulin小鼠单克隆抗体),稀释度为1/1000 ab150120型 (AlexaFluor®594山羊抗鼠次要),稀释度为1/500(红色)。 阴性对照如下: -ve对照1:ab200652,1/250稀释,然后 ab150120型 (AlexaFluor®594山羊抗鼠次要),稀释度为1/500。 -ve控制2: 约7291 (抗Tubulin小鼠单克隆抗体),稀释1/1000,然后 约150077 (Alexa Fluor®488 Goat Anti-Rabbit IgG H&L),稀释度为1/500。 -
1/10000稀释的抗HADHA抗体[EPR17939](ab200652)+20µg的HepG2(人肝癌)全细胞裂解物 次要 羊抗狂犬病IgG,(H+L),过氧化物酶结合1/1000稀释 预测的带宽大小: 83千帕 观察到的波段大小: 74千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 3分钟 阻塞/稀释缓冲液:5%NFDM/TBST。 -
所有车道: 稀释1/1000的抗-HADHA抗体[EPR17939](ab200652) 车道1: HeLa(人宫颈腺癌上皮细胞)全细胞裂解物 车道2: Jurkat(外周血T细胞白血病细胞)全细胞裂解物 3号车道: HEK293(人胚肾)全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 羊抗狂犬病IgG,(H+L),过氧化物酶结合1/1000稀释 预测的带宽大小: 83千帕 观察到的波段大小: 74千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 1秒 阻塞/稀释缓冲液:5%NFDM/TBST。 -
HADHA从1mg HEK293(人类胚胎肾)全细胞裂解液中以1/30稀释度用ab200652免疫沉淀。 使用ab200652在1/2000稀释度下对免疫沉淀物进行Western blot。 抗抗体IgG(HRP)是针对非还原型IgG的,以1/1500稀释度作为二级抗体。 通道1:HEK293全细胞裂解液10µg(输入)。 通道2:ab200652 IP in HEK293全细胞裂解液。 通道3:兔单克隆IgG( 约172730 )而不是HEK293全细胞裂解液中的ab200652。 阻塞和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。
数据表及文件
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