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.2003年9月;13(9):484-92。
doi:10.1016/s0962-8924(03)00169-7。

多囊蛋白在肾小管生成中的作用

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多囊蛋白在肾小管生成中的作用

亚历山德拉·博莱塔等。 趋势细胞生物. 2003年9月.

摘要

每天,人类肾小管将140升肾小球滤液处理成1升尿液。它们通过不同类型细胞在小管中占据特定位置的协调功能来实现这一点。这种精确定义的结构需要严格调控形态发生。多囊肾病(PKD)是一组以肾小管形态改变为特征的疾病。PKD相关基因的突变导致肾小管无法正常形成或“忘记”如何保持其“正确”直径。PKD蛋白的研究将阐明肾小管形态发生的过程并指导治疗的发展。在这里,我们将重点放在研究最常见的PKD形式,即常染色体显性PKD所提供的见解上。

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