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.1997年8月8日;90(3):549-58.
doi:10.1016/s0092-8674(00)80514-0。

亨廷顿舞蹈症编码的聚谷氨酰胺扩增在体外和体内形成淀粉样蛋白聚集体

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亨廷顿蛋白编码的聚谷氨酰胺扩增在体内外形成淀粉样蛋白聚集体

E谢辛格等。 单元格. .
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摘要

延长的聚谷氨酰胺序列导致亨廷顿病(HD)神经变性的机制尚不清楚。在本研究中,我们表明,只有当多聚谷氨酰胺膨胀在致病范围内时,GST-huntingtin融合蛋白的蛋白水解裂解才会导致不溶性高分子量蛋白质聚集体的形成。这些聚集物的电子显微照片显示出纤维状或带状形态,让人想起阿尔茨海默病中的羊痒朊病毒和β-淀粉样纤维。亚细胞分馏和超微结构技术显示,在转基因HD突变小鼠的大脑中存在这些结构。我们的体外模型将有助于最终理解HD的分子病理学和制定预防策略。

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