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.2015年9月24日:105-12。
doi:10.1016/j.mito.2015.07.009。 Epub 2015年7月30日。

谷胱甘肽代谢将FOXRED1与NADH联系起来:泛醌氧化还原酶(复合物I)缺乏:一种假说

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谷胱甘肽代谢将FOXRED1与NADH联系起来:泛醌氧化还原酶(复合物I)缺乏:一种假说

伯纳德·莱米尔. 线粒体. 2015年9月.

摘要

FOXRED1突变导致复合物I(NADH:泛醌氧化还原酶)缺陷和Leigh综合征(亚急性坏死性脑脊髓病)。FOXRED1是一种与N-甲基氨基酸脱氢酶相关的线粒体黄素蛋白。复合物I的生物生成如何需要FOXRED1?我提出了一个假设,认为FOXRED1作为肌氨酸氧化酶的催化活性可以保护发育中的胎儿在怀孕期间免受氧化应激。FOXRED1的缺失,再加上蛋白质、胆碱和/或叶酸缺乏的饮食,导致谷胱甘肽的耗竭、一氧化氮代谢的失调以及过氧化亚硝酸盐介导的复合物I失活。

关键词:谷胱甘肽代谢;Leigh综合征;NADH:泛醌氧化还原酶;一氧化氮;S亚硝化;肌氨酸氧化酶。

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