跳到主页内容
美国国旗

美国政府的官方网站

Dot政府

gov意味着它是官方的。
联邦政府网站通常以.gov或.mil结尾。之前分享敏感信息,确保你在联邦政府政府网站。

Https系统

该站点是安全的。
这个https://确保您连接到官方网站,并且您提供的任何信息都是加密的并且被安全地传输。

访问密钥 NCBI主页 MyNCBI主页 主要内容 主导航
.2010年7月;120(1):67-74.
doi:10.1007/s00401-010-0683-0。 Epub 2010年4月9日。

肌萎缩性侧索硬化症:磷酸化TDP-43在下脑干和脊髓的躯体运动神经元的躯体干细胞和轴突室中的短线样积聚

附属公司

肌萎缩性侧索硬化症:磷酸化TDP-43在下脑干和脊髓的躯体运动神经元的躯体干细胞和轴突室中的短线样积聚

海克·布拉克等。 神经病理学报. 2010年7月.

摘要

目前公认的肌萎缩侧索硬化症(ALS)的病理特征是,人类神经系统中几种易感神经元的躯体软骨室中的骨架样和球形包涵体。这些内含物主要由聚集的、磷酸化的、最终泛素化的核内蛋白TDP-43组成。为了研究这些内含物的发育,这是一种易受ALS相关病理过程影响的单一神经元类型,即下脑干和脊髓中的大型多极体运动神经元,使用磷酸化TDP-43(pTDP-43)、p62和泛素的免疫反应对4例散发性ALS患者和4例年龄匹配的对照组进行了研究。在这些神经元中,蛋白质TDP-43在移出细胞核和异常磷酸化后,形成光镜下可见的破折号样聚集物,分散在整个躯体软骨结构域,甚至延伸到轴突的近端。许多运动神经元含有这些损伤,而抗TDP-43和抗p62则无法检测到这些损伤。在另一个步骤中,含有破折号样病变的少数神经元显示出聚集物质的聚集,形成厚的网状物(骨架状内含物的潜在前驱物)和球形内含物。反过来,这种物质具有泛素化和p62免疫活性。因此,在肌萎缩侧索硬化症的运动神经元中经常可见破折号样pTDP-43聚集物,可能代表该病的初始细胞损伤。因为这些聚集物没有用抗p62和非磷酸化TDP-43的抗体染色,所以TDP-43可能需要磷酸化才能在散发性ALS中聚集。

PubMed免责声明

类似文章

引用人

出版物类型

MeSH术语