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.2009年4月;1793(4):684-96.
doi:10.1016/j.bbamcr.2008.12.001。 Epub 2008年12月8日。

溶酶体疾病:从储存到细胞损伤

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溶酶体疾病:从储存到细胞损伤

安德烈亚·巴拉比奥等人。 Biochim生物物理学报. 2009年4月.
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摘要

溶酶体贮存病是由溶酶体和非溶酶体蛋白缺陷引起的一组约50种遗传病。患者积累的化合物通常在溶酶体中降解。在许多疾病中,这种积聚会影响各种器官,导致严重症状和过早死亡。揭示储存化合物影响细胞功能的机制是理解溶酶体储存疾病的病理生理学基础。在过去几年中,人们已经清楚地认识到,储存化合物会干扰细胞水平上的各种过程。光谱包括非生理配体对受体的激活、对受体反应的调节以及信号转导级联的细胞内效应器、自噬的损伤等。重要的是,其中许多过程与非溶酶体室中储存物质的积累有关。在这里,我们总结了目前关于储存材料在细胞水平上可能引起的影响的知识。

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