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.2005年4月21日;434(7036):1031-5.
doi:10.1038/nature03487。

哺乳动物内耳的感觉器官发育需要Sox2

附属公司

哺乳动物内耳的感觉器官发育需要Sox2

艾米·基尔南等。 自然. .

摘要

内耳中的感觉毛细胞及其相关的非感觉支持细胞是听力和平衡的基础。它们起源于一个共同的祖细胞,但对这种细胞谱系的分子事件知之甚少。我们最近发现了两个显示听力和平衡障碍的等位基因小鼠突变体,即浅色毛和圆形(Lcc)和黄色潜水艇(Ysb)。Lcc/Lcc小鼠完全失聪,而Ysb/Ysb小鼠听力严重受损。我们在此报告,Lcc/Lcc小鼠的内耳未能建立前感觉区,毛细胞和支持细胞均未分化,导致严重的内耳畸形,而Ysb/Ysb小鼠的感觉上皮发育异常,毛细胞排列紊乱,数量较少。这些表型是由于转录因子SOX2(在Lcc突变体中)缺失或(在Ysb突变体)表达减少,特别是在发育中的内耳中。SOX2继续在缺少Math1(也称为Atoh1和HATH1)的小鼠内耳中表达,Math1是毛细胞分化所必需的基因,而Lcc突变体中没有Math1表达,这表明SOX2作用于Math1的上游。

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