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.2002年10月;13(10):2508-16.
doi:10.1097/01.asn.000029587.47950.25。

多囊肾病蛋白多囊蛋白-1、多囊蛋白-2、polaris和胱氨酸共同定位于肾纤毛

附属公司

多囊肾病蛋白多囊蛋白-1、多囊蛋白-2、polaris和胱氨酸共同定位于肾纤毛

布拉德利·K·约德等。 J Am Soc肾病. 2002年10月.

摘要

最近的证据表明脊椎动物上皮原发性顶端纤毛的结构和/或功能缺陷与多囊肾病(PKD)之间存在关联。在秀丽隐杆线虫中,PKD相关蛋白的蛋白同源物多囊蛋白-1(LOV-1)、多囊蛋白-2(PKD2)和极化子(OSM-5)共同定位于雄性特异性感觉神经元的纤毛中,这些蛋白的缺陷导致纤毛结构和/或功能的异常。本研究旨在确定哺乳动物多囊蛋白是否在肾上皮的初级纤毛中表达,以及这些蛋白是否与新描述的在cpk小鼠中被破坏的纤毛相关蛋白polaris和胱氨酸共存。为了解决这个问题,使用基于免疫荧光的方法和一系列先前特征明确的抗体,在小鼠皮层集合管(mCCD)细胞中检测PKD1、PKD2、Tg737和cpk基因编码的蛋白产物的表达。mCCD细胞生长在细胞培养插入物上,以优化细胞极化和纤毛形成。数据表明,多囊蛋白-1和多囊蛋白-2是常染色体显性多囊肾病的主要蛋白,而polaris和胱氨酸则分别在常染色体隐性多囊肾病Tg737(orpk)和cpk小鼠模型中被破坏。这些数据增加了越来越多的证据,表明初级纤毛在肾上皮的正常生理功能中起着关键作用,睫状体功能缺陷是PKD发病的原因之一。

PubMed免责声明

中的注释

  • 西莉亚在PKD——让一切都过去。
    卡尔维特JP。 Calvet JP公司。 《美国肾脏病杂志》。2002年10月;13(10):2614-2616. doi:10.1681/ASN。V13102614。 《美国肾脏病杂志》。2002 PMID:12239253 审查。 没有可用的摘要。

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