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.2001年2月;58(2):186-90.
doi:10.1001/archneur.58.2.186。

突触核蛋白病:临床和病理意义

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突触核蛋白病:临床和病理意义

J E加尔文等。 神经系统科学. 2001年2月.

摘要

突触核蛋白病是一组不同的神经退行性疾病,它们有一个共同的病理病变,由选择性脆弱的神经元和神经胶质群体中不溶性α-突触核蛋白的聚集体组成。越来越多的证据表明,异常丝状聚集体的形成与临床症状的发生和发展以及神经退行性疾病中受影响脑区的退化有关。这些疾病可能具有神秘的对称性,即疾病蛋白(α-同核蛋白)编码基因的错义突变会导致帕金森病家族变异及其标志性脑损伤,但同样的脑损伤也由更常见的散发性帕金森病中相应的野生型脑蛋白形成。澄清1种同核蛋白病的这种神秘对称性可能会对理解所有这些疾病的机制产生深远影响。此外,这些努力可能会导致针对同核蛋白病的新的诊断和治疗策略。

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