主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔单克隆[EPR4100]到拉明A+拉明C-核膜标记 适用于:Flow Cyt(Intra)、ICC/IF、WB、IP、IHC-P 敲除已验证 反应对象:人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆抗体 [EPR4100]至拉明A+拉明C-信封标记 -
宿主 兔子 -
特异性 抗体识别全长拉明A/C和裂解的大单位。 我们有数据表明,这种抗体在IHC中对小鼠组织进行非特异性染色。 基于此,我们认为抗体不适合用于小鼠样品,因为会有非特异性染色。 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 人类 -
免疫原 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 WB:HeLa、HepG2、HaCaT和SH-SY5Y细胞裂解物。 IHC-P:人脑、肝、宫颈癌、乳腺癌、尿路上皮癌和结肠癌组织。 ICC/IF HeLa细胞。 流式细胞仪(内部):HeLa细胞。
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常规说明
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存于-20°C。 在-20°C下稳定12个月。 -
存储溶液 pH值:7.20 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:40%甘油、0.05%BSA、PBS -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR4100型 -
同种型 IgG抗体 -
研究领域
相关产品
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替代版本 Alexa Fluor®488抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记( ab185014年 ) Alexa Fluor®647抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记( ab193903年 ) HRP抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记( ab193904年 ) PE抗层蛋白A+层蛋白C抗体[EPR4100]-核膜标记( 约210433 ) Alexa Fluor®594抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记( 约215324 ) 抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-BSA和无氮化物( 约216074 ) Alexa Fluor®555抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记( 约320906 ) Alexa Fluor®750抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记( 约320907 ) APC抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记( 约320908 )
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兼容的辅助设备 -
同位素控制
应用
靶标
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功能 层压板是核膜的组成部分,是内核膜核质侧的纤维层,被认为为核膜提供框架,也可能与染色质相互作用。 哺乳动物叶片中的层蛋白A和C数量相等。 在核组装、染色质组织、核膜和端粒动力学中发挥重要作用。 Prelamin-A/C可加速平滑肌细胞衰老。 它破坏有丝分裂并诱导血管平滑肌细胞(VSMC)的DNA损伤,导致有丝分裂失败、基因组不稳定和过早衰老。 -
组织特异性 在动脉中,未在年轻健康血管中观察到前层胺A/C的积聚,但在老年人的内侧血管平滑肌细胞(VSMC)和动脉粥样硬化病变中普遍存在,在那里它常常与衰老和退化的VSMC共存。 前层蛋白A/C的表达随着年龄和疾病的增加而增加。 在正常衰老中,前层粘连蛋白A/C的积累部分是由ZMPSTE24/FACE1对氧化应激的下调引起的。 -
疾病相关 LMNA缺陷是Emery-Dreifuss 2型肌营养不良症(EDMD2)的原因[MIM:181350]。 肌病一种退行性肌病,特征是肌肉无力和萎缩,神经系统未受累,肘部、跟腱和脊椎早期挛缩,以及与心脏传导缺陷相关的心肌病。 LMNA缺陷是扩张型1A型心肌病(CMD1A)的病因[MIM:115200]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 LMNA缺陷是家族性部分性脂肪营养不良2型(FPLD2)的病因[MIM:151660]; 也称为家族性部分性脂肪营养不良Dunnigan型。 一种以身体下部(四肢、臀部、躯干)皮下脂肪组织丢失为特征的疾病。 它伴随着面部和颈部脂肪组织的堆积,导致双下巴、肥胖颈部或枕状外观。 脂肪组织也可能积聚在腋下、背部、大阴唇和腹部区域。 受影响的患者是胰岛素抵抗患者,20岁后可能会出现葡萄糖不耐受和糖尿病、高甘油三酯血症和低水平高密度脂蛋白胆固醇。 LMNA缺陷是1B型肢体肌肉营养不良症(LGMD1B)的原因[MIM:159001]。 LGMD1B是一种常染色体显性退行性肌病,伴有年龄相关性房室传导障碍、扩张型心肌病和早期挛缩。 LGMD1B的特点是髋关节和肩带的骨骼肌缓慢进行性无力。 肌肉活检显示轻度营养不良改变。 LMNA中的缺陷是导致2B1型夏科特-马利牙病(CMT2B1)的原因[MIM:605588]。 CMT2B1是Charcot-Marie Tooth病的一种,是最常见的外周神经系统遗传性疾病。 根据电生理特性和组织病理学,Charcot-Marie-Tooth病分为两大类:原发性周围脱髓鞘神经病(CMT1)和原发性外周轴突神经病(CMC2)。 CMT2组的神经病变以轴突再生迹象为特征,无明显髓鞘改变,神经传导速度正常或稍有降低,远端肌肉进行性无力和萎缩。 CMT2B1遗传为常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是Hutchinson-Gilford早衰综合征(HGPS)的原因[MIM:176670]。 HGPS是一种罕见的遗传性疾病,其特征让人联想到明显的过早衰老。 注:HGPS是由一种突变形式的层粘连蛋白a/C的毒性积累引起的。这种突变蛋白称为前体蛋白,其作用是解除有丝分裂和DNA损伤信号的调控,导致细胞过早死亡和衰老。 孕激素缺乏保守的ZMPSTE24/FACE1裂解位点,因此始终保持法尼基化。 因此,尽管它可以进入细胞核并与核膜结合,但不能正常地并入核膜。 LMNA缺陷是扩张型心肌病伴高促性腺激素性性腺功能减退症(CMDHH)的原因[MIM:212112]。 以生殖器异常、高促性腺激素性性腺功能减退和扩张型心肌病相关为特征的一种疾病。 患者还可能出现其他各种临床表现,包括精神发育迟滞、骨骼异常、硬皮病样皮肤、头发灰白和稀疏、骨质疏松。 扩张型心肌病的特征是心室扩张和收缩功能受损,导致充血性心力衰竭和心律失常。 LMNA缺陷是A型脂肪营养不良(MADA)下颌骨发育不良的原因[MIM:248370]。 一种以下颌骨和锁骨发育不全、肢端骨溶解、颅缝延迟闭合、进行性外观、部分脱发、软组织钙化、关节挛缩和部分脂肪营养不良为特征的疾病,伴有四肢皮下脂肪丢失。 面部、颈部和躯干的脂肪组织正常或增加。 LMNA缺陷是致死性紧致皮肤挛缩综合征(LTSCS)的原因[MIM:275210]; 也称为限制性皮肤病(RD)。 致命性紧绷皮肤挛缩综合征是一种罕见的疾病,主要特征是宫内发育迟缓,皮肤紧绷僵硬,伴有糜烂,表面血管突出,表皮角化过度,面部特征(小口、小鼻子和小下颌),睫毛和眉毛稀疏/缺失, 颅骨矿化缺陷、锁骨发育不良、肺发育不全、多关节挛缩和新生儿早期死亡。 活产儿童通常在出生后的第一周内死亡。 近亲病例的总体流行率表明存在常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是斯洛文尼亚型(HHS-Slovenian)心手综合征的原因[MIM:610140]。 心手综合征(HHS)是一种临床和遗传异质性疾病,其特征是先天性心脏病和肢体畸形并存。 LMNA缺陷是肌营养不良先天性LMNA相关(CMD-LMNA)的原因[MIM:613205]。 这是一种先天性肌营养不良症。 患者在出生时或出生后最初几个月内出现张力减退、肌肉无力,通常伴有关节挛缩。 -
序列相似性 属于中间丝族。 -
翻译后修饰 层粘连蛋白磷酸化增加发生在包膜解体之前,可能在调节层粘连中起作用。 前层蛋白A/C 18个残基的C末端的蛋白水解裂解导致了层蛋白A/C的产生。前层蛋白A-C成熟途径包括CAAX基序的法尼基化,ZMPSTE24/FACE1介导的最后三个氨基酸的裂解, C-末端半胱氨酸的甲基化和最后15个C-末端氨基酸的内蛋白水解去除。 蛋白质水解裂解需要先进行法尼基化和甲基化,并且不需要这些区块裂解。 Sumoylation是定位到核膜所必需的。 前胺A/C的法尼基化促进了核膜靶向性。 -
细胞定位 核心。 细胞核包络。 前层蛋白A/C的法尼基化促进了核膜靶向性,随后通过ZMPSTE24/FACE1进行裂解,以去除法尼基,产生成熟的层蛋白A/C,然后可以插入核膜。 非法尼基化前胺-A/C的正确定位需要EMD。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 -
别名 70kDa层粘连抗体 心肌病扩张1A(常染色体显性)抗体 CDCD1抗体
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所有车道: 抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记物(ab108595),1/10000稀释 车道1: 野生型HAP1全细胞裂解物 车道2: 拉明A/C敲除HAP1全细胞裂解物 3号车道: HeLa全细胞裂解物 每条泳道20µg的裂解物/蛋白质。 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 63.74千帕 其他波段位于: 64 kDa(可能的解理片段),76 kDa 在野生型HAP1细胞中,ab108595与拉明A+C(LMNA)特异性反应。 使用拉明A+C(LMNA)敲除样品时未观察到条带。 对野生型和Lamin A+C(LMNA)敲除样品进行SDS-PAGE。 在ab108595和 约8245 (小鼠抗GAPDH负荷对照)分别在4°C下以1/10000和1/20000稀释度孵育过夜。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye®800CW)预吸附液开发印迹( ab216773号 )和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye®680RD)预吸附床( 约216776 )二级抗体在成像前在室温下以1/20000稀释1小时。 -
抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记物(ab108595)(1/100000稀释(纯化))+HeLa(宫颈腺癌人上皮细胞系)细胞裂解液(10µg) 次要 1/1000稀释度的过氧化物酶结合山羊抗兔IgG(H+L) 预测的带宽大小: 63.74千帕 观察到的波段大小: 63.74千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 封闭/稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 -
人诱导多能干细胞移植到裸鼠视网膜下间隙的组织学分析。 裸鼠视网膜下移植1×10后7周摘除眼球 4 hiPSC。 移植组织用4%多聚甲醛固定。 石蜡包埋组织切片用苏木精/伊红染色。 然后,石蜡切片用二甲苯脱蜡,然后依次用100%、95%、80%、70%乙醇处理5分钟。 在95°C下用10 mM柠檬酸(pH 6)处理50 min,然后在室温下用0.4%Triton-X在PBS中渗透30 min。 脱蜡切片用ab108595(M组)、Hoechst 33258(N组)染色。 -
所有车道: 1/100000稀释的抗层粘连蛋白A+层粘连蛋白C抗体[EP4100]-核膜标记物(ab108595)(纯化) 车道1: HepG2(人肝癌细胞系)细胞裂解物 车道2: HaCaT(人角质形成细胞系)细胞裂解物 每条泳道20µg的裂解物/蛋白质。 次要 所有车道: 1/1000稀释度的过氧化物酶结合山羊抗兔IgG(H+L) 预测的带宽大小: 63.74千帕 观察到的波段大小: 63.74千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 封闭/稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 -
所有车道: 抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4100]-核膜标记物(ab108595),1/10000稀释(未净化) 车道1: HeLa(宫颈腺癌人上皮细胞系)细胞裂解物 车道2: SH-SY5Y(人骨髓神经母细胞瘤细胞系)细胞裂解物 每车道10µg的裂解液/蛋白质。 预测的带宽大小: 63.74千帕 -
HeLa(宫颈腺癌人上皮细胞系)细胞的免疫细胞电泳/免疫荧光分析,用未纯化的ab108595在1/250稀释度下标记Lamin A+C。 -
用纯化的ab108595在1/250处标记Lamin A+C的人宫颈癌组织的免疫组织化学(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)分析。 使用Tris/EDTA缓冲液pH 9进行热介导抗原检索。 使用预先稀释的HRP聚合物结合的抗兔IgG作为二级抗体。 苏木精复染。 阴性对照使用PBS代替一抗(插图)。 -
用ab108595在1/250稀释度下标记Lamin A+C的人脑组织的免疫组织化学(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)分析。 在开始IHC染色方案之前,使用Tris/EDTA缓冲液pH 9.0进行热介导抗原回收。 -
用ab108595在1/250稀释度下标记Lamin A+C的人肝组织的免疫组织化学(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)分析。 在开始IHC染色方案之前,使用Tris/EDTA缓冲液pH 9.0进行热介导抗原回收。 -
用ab108595标记Lamin A+C的人乳腺癌组织的免疫组织化学(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)分析。 绿色-拉明A+C。 红色-PI。 在开始IHC染色方案之前,使用Tris/EDTA缓冲液pH 9.0进行热介导抗原回收。 -
用ab108595标记Lamin A+C的人宫颈癌组织的免疫组织化学(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)分析。 绿色-拉明A+C。 红色-PI。 在开始IHC染色方案之前,使用Tris/EDTA缓冲液pH 9.0进行热介导抗原回收。 -
用ab108595标记层粘连蛋白A+C的人尿路上皮癌组织的免疫组织化学(福尔马林/PFA固定石蜡包埋切片)分析。 绿色-拉明A+C。 红色-PI。 在开始IHC染色方案之前,使用Tris/EDTA缓冲液pH 9.0进行热介导抗原回收。 -
用ab108595标记Lamin A+C的人结肠癌组织的免疫组织化学(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)分析。 绿色-拉明A+C。 红色-PI。 在开始IHC染色方案之前,使用Tris/EDTA缓冲液pH 9.0进行热介导抗原回收。 -
在HeLa(宫颈腺癌人上皮细胞系)细胞裂解液中,ab108595(纯化)在1/30免疫沉淀Lamin A+C。 在western blotting中,以过氧化物酶偶联的山羊抗兔IgG(H+L)作为二级抗体(1/1000)。 封闭/稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 -
HeLa(宫颈腺癌人上皮细胞系)细胞的细胞内流式细胞术分析,用纯化的ab108595标记1/110的Lamin A+C(红色)。 用2%多聚甲醛固定细胞。 使用FITC缀合的山羊抗兔IgG(1/150)作为第二抗体。 黑色-同位素对照,兔单克隆IgG。 蓝色-未标记对照,未与一级和二级抗体孵育的细胞。 -
叠加直方图显示用未纯化的ab108595染色的HeLa(来自宫颈腺癌的人上皮细胞系)细胞(红线)。 用80%甲醇固定细胞(5分钟),然后用0.1%PBS-Tween渗透20分钟。然后在1x PBS/10%正常山羊血清/0.3M甘氨酸中孵育细胞,以阻断非特异性蛋白-蛋白质相互作用,然后在22°C下用抗体(ab108595,1/1000稀释)孵育30分钟。 使用的二级抗体是Alexa Fluor ® 488山羊抗兔IgG(H&L)( 约150077 )在22°C下以1/2000稀释30分钟。 同种型对照抗体(黑线)为兔IgG(单克隆)(0.1µg/1x10 6 电池)在相同条件下使用。 未标记样本(蓝线)也用作对照。 使用20mW氩离子激光器(488nm)和525/30带通滤波器采集了超过5000个事件。
数据表及文件
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文献 (119)
镍钛合金 等。 PTBP1推动c-Myc依赖性胃癌的进展和干化。 英国癌症杂志 128:1005-1018 (2023). 公共医学:36635500 Stamatiou K公司 等。 CCDC86是一种新的Ki-67相互作用蛋白,对细胞分裂很重要。 细胞科学杂志 136:不适用(2023年)。 公共医学:36695333 Shih CY公司 等。 RNA螺旋酶DDX6调节人类细胞的A-to-I编辑和神经元分化。 国际分子科学杂志 24:不适用(2023年)。 公共医学:36834609 张恩 等。 独特的前体蛋白C末端肽通过拯救BUBR1改善Hutchinson-Gilford早衰综合征表型。 自然老化 3:185-201 (2023). 公共医学:37118121 拜克J 等。 从非人类灵长类诱导的多能干细胞中建立骨骼肌生成祖细胞。 细胞 12:不适用(2023年)。 公共医学:37190056