主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔单克隆[EPR7493-3]到CPS1 适用于:流式细胞周期(内部)、WB、IHC-P 敲除已验证 反应对象:小鼠、大鼠、人类
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相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆抗体 [EPR7493-3]至CPS1 -
宿主 兔子 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 人CPS1内的合成肽aa 100-200。 确切的顺序是专有的。 -
阳性对照 WB:人胎肝、小鼠肝和大鼠肝组织裂解物和HeLa细胞裂解物。 IHC-P:人体肝组织。 流式细胞仪(内部):HeLa细胞。
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常规说明
性能
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中国 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 储存于-20°C。 在-20°C下稳定12个月。 -
存储溶液 pH值:7.20 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:9%PBS、40%甘油(甘油、甘油)、0.05%BSA、50%组织培养上清液 -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR7493-3型 -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
兼容的辅助设备 -
同位素控制 -
KO细胞系 -
KO细胞裂解物 -
阳性对照 -
重组蛋白
应用
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靶标
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功能 参与排尿动物的尿素循环,其中酶在清除细胞中多余的氨方面发挥重要作用。 -
组织特异性 主要在肝脏和小肠。 -
疾病相关 CPS1中的缺陷是氨甲酰磷酸合成酶1缺陷(CPS1D)的原因[MIM:237300]。 CPS1D是一种引起高氨血症的尿素循环常染色体隐性疾病。 临床特征包括蛋白质不耐受、间歇性共济失调、癫痫、嗜睡、发育迟缓和精神发育迟缓。 注=CPS1的遗传变异影响一氧化氮(NO)合成前体的可用性,并在内源性NO生成至关重要的临床情况下发挥作用,例如新生儿肺动脉高压, 骨髓移植后先天性心脏缺陷或肝静脉阻塞性疾病手术修复后肺动脉压升高。 与Asn-1406纯合新生儿相比,患有Thr-1406纯合子新生儿肺动脉高压的婴儿的L-精氨酸浓度更低。 -
序列相似性 包含2个ATP-抓取域。 包含1个谷氨酰胺酰胺转移酶1型结构域。 -
结构域 1型谷氨酰胺酰胺转移酶结构域有缺陷。 -
细胞定位 线粒体。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 1373 人类 Entrez基因: 227231 鼠标 Entrez基因: 497840 老鼠 Omim公司: 608307 人类 瑞士保护银行: 第31327页 人类 瑞士保护银行: 问题8C196 鼠标 瑞士保护银行: P07756 老鼠 尤尼金: 149252 人类
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别名 氨甲酰磷酸合成酶[氨]抗体 氨甲酰磷酸合成酶[氨]线粒体抗体 氨甲酰磷酸合成酶抗体
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图片
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所有车道: 稀释1/1000的抗-CPS1抗体[EPR7493-3](ab129076) 车道1: 野生型HeLa细胞裂解物 车道2: CPS1敲除HeLa细胞裂解物 3号车道: 人肝组织裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 165千帕 观察到的频带大小: 165千帕 1-3车道: 合并信号(红色和绿色)。 绿色-在165 kDa下观察到ab129076。 红色-装载控制, 约8245 在37 kDa时观察到。 ab129076抗-CPS1抗体[EPR7493-3]在野生型HeLa细胞中与CPS1特异性反应。 敲除细胞系时观察到信号丢失 约261809 (敲除细胞裂解物 ab257121号 )已使用。 野生型和CPS1基因敲除样品进行SDS-PAGE分析。 ab129076和抗-GAPDH抗体[6C5]-负荷控制( ab8245 )分别在4°C下以1/1000稀释度和1/20000稀释度培养过夜。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸附( ab216773号 )和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸附床( 约216776 )在成像前在室温下以万分之一稀释1小时的二次抗体。 -
所有车道: 1/1000稀释的抗-CPS1抗体[EPR7493-3](ab129076) 车道1: 胎儿肝细胞裂解物 车道2: 小鼠肝细胞裂解物 3号车道: 大鼠肝细胞裂解物 车道4: HeLa细胞裂解物 预测的带宽大小: 165千帕 观察到的频带大小: 150千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? -
ab129076,1/100稀释染色CPS1在福尔马林固定石蜡包埋人肝组织中的免疫组织化学研究 在开始IHC染色方案之前,执行热介导抗原检索。
数据表及文件
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SDS下载 -
数据表下载
文献 (8)
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