Molecular control of the cytosolic aconitase/IRP1 switch by extramitochondrial frataxin

doi:10.1093/hmg/ddp592

.2010年4月1日；19(7):1221-9.

doi:10.1093/hmg/ddp592。 Epub 2010年1月6日。

线粒体外frataxin对细胞溶质顺乌头酸酶/IRP1开关的分子调控

伊万诺·康多¹, 弗洛伦斯·马利桑, 伊拉里亚·古奇尼, 达里奥·塞里奥, 亚历山德拉·鲁菲尼, 罗伯托·特斯蒂

附属公司

PMID： 20053667
内政部： 10.1093/hmg/ddp592

线粒体外frataxin对细胞溶质顺乌头酸酶/IRP1开关的分子调控

伊万诺·康多等。人类分子遗传学. 2010.

.2010年4月1日；19(7):1221-9.

doi:10.1093/hmg/ddp592。 Epub 2010年1月6日。

作者

伊万诺·康多¹, 弗洛伦斯·马利桑, 伊拉里亚·古奇尼, 达里奥·塞里奥, 亚历山德拉·鲁菲尼, 罗伯托·特斯蒂

附属

¹意大利罗马托尔韦加塔大学实验医学和生物化学系。

PMID： 20053667
内政部： 10.1093毫克/千克/日第592页

摘要

线粒体蛋白frataxin不能产生正常水平导致遗传性退行性疾病Friedreich共济失调（FRDA），这是一种以渐进性步态不稳定、心肌病和糖尿病高发为特征的综合征。Frataxin是一种铁结合蛋白，参与铁硫簇（ISC）的生物生成，是一种修复基团，可实现氧化磷酸化、酶催化和基因调节等基本细胞功能。尽管有一些证据表明，氟他啶在线粒体室中起着铁螯合物的作用，但我们最近证明了在各种人类细胞类型中存在成熟氟他啶的功能性线粒体外池。在这里，我们证明了一个类似的蛋白水解过程产生成熟的线粒体和线粒体外frataxin。为了解决人类线粒体外兄弟蛋白的生理功能，我们寻找ISC依赖的相互作用伙伴。我们证明，线粒体外形式的frataxin直接与细胞溶质乌头糖/铁调节蛋白-1（IRP1）相互作用，IRP1是一种通过“铁-硫开关”机制在酶和RNA-结合功能之间交替的双功能蛋白。重要的是，我们发现FRDA细胞中发生的细胞溶质顺乌头酸酶缺陷和随后的IRP1激活可通过线粒体外frataxin的作用逆转。这些结果为细胞溶质顺乌头酸酶/IRP1开关的控制提供了新的见解，并扩展了有关FRDA分子发病机制的现有知识。

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