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.2010年1月;1802(1):143-50.
doi:10.1016/j.bbadis.2009.09.005。 Epub 2009年9月10日。

神经元损伤中的线粒体运输和形态学

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神经元损伤中的线粒体运输和形态学

戈登·林图尔等。 Biochim生物物理学报. 2010年1月.
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摘要

线粒体功能的改变可能在许多神经退行性疾病的发病机制中起着中心作用。线粒体功能障碍的研究主要集中在ATP生成、钙稳态和活性氧的产生。然而,人们越来越认识到细胞内线粒体的动态特性。线粒体是高度能动的细胞器,也经常发生裂变和融合。这增加了线粒体动力学受损可能导致神经元损伤的可能性。在这篇综述中,我们描述了控制线粒体运动、分裂和融合的机制。参与线粒体分裂和融合的关键蛋白质也与一些遗传性神经疾病有关,包括常染色体显性视神经萎缩和夏科特-马利牙病2A。我们将讨论运动、分裂和融合改变与神经元活性受损相关的证据。越来越多的文献将受损的线粒体动力学与许多疾病模型联系起来。此外,未能将功能性线粒体传递到神经元内的适当位置可能导致神经元功能障碍的概念为理解神经疾病的机制提供了一个有吸引力的框架。然而,很难清楚地确定线粒体动力学的改变清楚地代表了神经元功能障碍的原因。

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