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.2009年10月;41(10):1907-13.
doi:10.1016/j.bicel.2009.05.010。 Epub 2009年5月21日。

线粒体DNA相关疾病中的线粒体功能互补

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线粒体DNA相关疾病中的线粒体功能互补

中田一郎等。 国际生物化学杂志-细胞生物学. 2009年10月.

摘要

线粒体存在于通过融合和裂变不断重塑的网络中。为什么活细胞中的单个线粒体不断融合和分裂?线粒体动态性质的蛋白质机制和分子机制几乎已被阐明。然而,尽管线粒体融合和分裂可能与线粒体的质量控制有关,但对线粒体融合和裂变事件的生物学意义仍知之甚少。线粒体DNA异质群体的跨线粒体细胞和小鼠模型单倍型对回答这个问题非常有效,其中一个答案是线粒体功能互补,它能够根据一对所有,所有对一的原则调节单个线粒体的呼吸功能。在这篇综述中,我们总结了哺乳动物线粒体功能互补的观察结果,并讨论了其在基于线粒体DNA的疾病发病中的生物学意义。

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