跳到主页内容
美国国旗

美国政府的官方网站

Dot政府

政府意味着它是官方的。
联邦政府网站通常以.gov或.mil结尾。之前分享敏感信息,确保你在联邦政府网站。

Https公司

网站是安全的。
这个https(https)://确保您连接到官方网站,并且您提供的任何信息都是加密的并安全传输。

访问密钥 NCBI主页 MyNCBI主页 主要内容 主导航
.2004年4月30日;279(18):18614-22.
doi:10.1074/jbc。M401135200。 Epub 2004年2月24日。

帕金森缺乏小鼠线粒体功能障碍和氧化损伤

附属公司
免费文章

帕金森缺乏小鼠线粒体功能障碍和氧化损伤

詹姆斯·帕拉西诺等。 生物化学杂志. .
免费文章

摘要

帕金功能丧失突变是家族性帕金森病的主要病因。我们之前报道过,在没有黑质变性的情况下,parkin-/-小鼠表现出黑质纹状体缺陷。Parkin被证明是E3泛素连接酶。因此,帕金功能的丧失被假设为通过底物的异常积累导致黑质变性。在这里,我们采用蛋白质组学方法来确定帕金功能的丧失是否导致帕金-/-小鼠腹侧中脑蛋白质丰度的改变和/或修饰。二维凝胶电泳和质谱分析显示,线粒体功能或氧化应激相关的许多蛋白质丰度降低。与复合物I和IV的几个亚单位的减少一致,功能测试显示从parkin-/-小鼠分离的纹状体线粒体的呼吸能力降低。电镜分析显示,parkin-/-小鼠纹状体线粒体无明显形态异常。此外,parkin-/-小鼠的体重增长速度较慢,表明存在更广泛的代谢异常。伴随着线粒体功能的这些缺陷,parkin-/-小鼠也表现出参与氧化应激保护的蛋白质水平降低。与这些发现一致,帕金-/-小鼠的血清抗氧化能力下降,蛋白质和脂质过氧化增加。蛋白质组学、遗传学和生理学分析的结合揭示了帕金在调节线粒体功能中的重要作用,并首次直接证明了帕金森氏病基因小鼠模型中在无黑质变性的情况下线粒体功能障碍和氧化损伤。

PubMed免责声明

类似文章

引用人

出版物类型