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.2001年1月16日;134(2):136-51.
doi:10.7326/0003-4819-134-2-200101160-00015。

特发性肺纤维化:关于其发病机制和治疗意义的流行和发展假说

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特发性肺纤维化:关于其发病机制和治疗意义的流行和发展假说

M塞尔曼等。 内科学年鉴. .

摘要

特发性肺纤维化是一种以成纤维细胞增殖和细胞外基质重塑为特征的进行性且通常是致命的肺部疾病,可导致肺部结构的不可逆扭曲。尽管发病机制仍有待确定,但普遍的假设认为,纤维化是由慢性炎症过程引起的,该过程会损伤肺部并调节肺纤维化的发生,从而导致终末期纤维化疤痕。然而,很少有证据表明炎症在早期疾病中表现突出,目前尚不清楚炎症是否与纤维化过程的发展有关。有证据表明炎症并不起关键作用。炎症不是一个显著的组织病理学发现,在没有持续炎症的情况下,上皮损伤足以刺激纤维化的发展。此外,肺纤维化损伤的炎症反应不一定与纤维化反应有关。炎症的临床测量与分期或结果无关,有效的抗炎治疗也不能改善结果。这篇综述提供了越来越多的证据表明,特发性肺纤维化涉及异常伤口愈合,这是对肺泡上皮持续损伤和激活的多个微观部位的反应,这些部位与斑片状成纤维细胞-肌成纤维细胞灶的形成有关,并演变为纤维化。了解肺部纤维形成机制的进展可能会产生更有效的治疗方法。

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