跳到主页内容
美国国旗

美国政府的官方网站

Dot政府

gov意味着它是官方的。
联邦政府网站通常以.gov或.mil结尾。之前分享敏感信息,确保你在联邦政府政府网站。

Https系统

网站是安全的。
这个https(https)://确保您连接到官方网站,并且您提供的任何信息都是加密的并安全传输。

访问密钥 NCBI主页 MyNCBI主页 主要内容 主导航
.1995年2月1日;305(第三部分):817-22。
doi:10.1042/bj3050817。

呼吸缺陷型人成纤维细胞线粒体DNA复制缺陷

附属公司

呼吸缺陷型人成纤维细胞线粒体DNA复制缺陷

A G博德纳尔等。 生物化学杂志. .

摘要

我们对两个兄弟姐妹培养的皮肤成纤维细胞进行了特征分析,这两个兄弟姊妹患有由核基因缺陷引起的致命线粒体疾病。这些细胞的线粒体呼吸功能严重下降。Southern-blot分析显示成纤维细胞线粒体DNA(mtDNA)水平降低。mtDNA是不稳定的,经过许多代的培养,从培养细胞中去除,产生rho0基因型。随着线粒体DNA水平的降低,细胞的生长更加依赖丙酮酸和尿苷。呼吸链复合物的核编码亚基被合成并导入mtDNA缺失细胞的线粒体,尽管与对照相比水平有所降低。由残留的mtDNA引导的线粒体蛋白合成表明mtDNA被表达,并且该缺陷特别涉及mtDNA的复制或维持。这是一个独特的例子,说明呼吸系统缺陷的人类细胞系表现出线粒体DNA复制缺陷。

PubMed免责声明

类似文章

引用人

工具书类

    1. Am J Hum基因。1991年3月;48(3):492-501-公共医学
    1. 生物化学杂志。1951年11月;193(1):265-75-公共医学
    1. 欧洲儿科杂志。1991年1月;150(3):198-9-公共医学
    1. 生物化学年度收益。1992;61:1175-212-公共医学
    1. 蛋白质实验纯化,1992年6月;3(3):223-7-公共医学

出版物类型