审查
.2013年11月9日；382(9904):1587-99.
doi:10.1016/S0140-6736（13）60096-3。
Epub 2013年6月28日。
原发性硬化性胆管炎
附属公司
隶属关系
- 1英国伯明翰大学国家健康研究所生物医学研究室肝脏研究中心。电子地址：g.hirschfield@bham.ac.uk。
剪贴板中的项目
审查
原发性硬化性胆管炎
吉迪恩·M·赫施菲尔德等。
柳叶刀.
.
.2013年11月9日；382(9904):1587-99.
doi:10.1016/S0140-6736（13）60096-3。
Epub 2013年6月28日。
隶属关系
- 1英国伯明翰大学国家健康研究所生物医学研究室肝脏研究中心。电子地址：g.hirschfield@bham.ac.uk。
剪贴板中的项目
摘要
原发性硬化性胆管炎是炎症性肠病的典型肝胆表现，通常是慢性和进行性的。患者通常表现为无症状、无细菌性胆汁淤积，但随着时间的推移，许多患者会发展为进行性胆道狭窄，导致复发性胆管炎、胆汁性肝硬化和终末期肝病。药物治疗并不能减缓疾病的进展，许多患者需要肝移植，术后复发是一种风险。肝胆癌发病率的增加与胆道纤维化的潜在严重程度无关，尤其令人担忧。同时患有炎症性肠病的患者患结直肠癌的风险也会增加。继发性硬化性胆管炎的研究产生了机制性见解，其中类似的临床特征与特定的病因相关，基因组研究阐明了潜在的原发性疾病诱发途径。炎症性肠病和原发性硬化性胆管炎之间的密切联系强调了需要进一步了解环境因素在淋巴细胞生成中的作用，这些淋巴细胞被认为是对胆道树有害的重定位。原发性硬化性胆管炎的治疗仅限于支持性措施，但病理生物学的进展表明，新的分层方法很快就会出现。
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