PDGF-A signaling is a critical event in lung alveolar myofibroblast development and alveogenesis

doi:10.1016/s0092-8674(00)81270-2

.1996年6月14日；85(6):863-73.

doi:10.1016/s0092-8674（00）81270-2。

PDGF-A信号是肺泡肌成纤维细胞发育和肺泡形成的关键事件

博斯特罗姆¹, K威利茨, M佩克尼, 普列文, P林达尔, H Hedstrand公司, M佩克纳, M HellströM公司, S Gebre-Medhin先生, M沙林, M尼尔森, 南库尔兰, 乔·特内尔, J K希思, C Betsholtz公司

附属公司

PMID： 8681381
内政部： 10.1016/s0092-8674（00）81270-2

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PDGF-A信号是肺泡肌成纤维细胞发育和肺泡形成的关键事件

博斯特罗姆等。单元格. 1996.

免费文章

.1996年6月14日；85(6):863-73.

doi:10.1016/s0092-8674（00）81270-2。

作者

博斯特罗姆¹, K威利茨, M佩克尼, 普列文, P林达尔, H Hedstrand公司, M佩克纳, M HellströM先生, S Gebre-Medhin先生, M沙林, M尼尔森, S库尔兰, 乔·特内尔, J K希思, C Betsholtz公司

附属

¹瑞典哥德堡大学医学生物化学系。

PMID： 8681381
内政部： 10.1016/s0092-8674（00）81270-2

摘要

小鼠血小板衍生生长因子A链（PDGF-A）缺失等位基因显示为纯合子致死，有两个不同的限制点，一个在E10之前出生前，另一个在出生后。出生后幸存的PDGF-A缺乏小鼠继发于肺泡隔衰竭而发生肺气肿。这显然是由于肺泡肌成纤维细胞的丢失和相关的弹性蛋白纤维沉积所致。肺中具有假定的肺泡肌成纤维细胞祖细胞位置的PDGFα受体阳性细胞在PDGF-A无效突变体中特异性缺失。我们得出结论，PDGF-A对肺泡肌成纤维细胞的个体发育至关重要。我们之前已经表明，肾系膜细胞的个体发生需要PDGF-B。因此，PDGF似乎可以调节哺乳动物发育过程中特定群体肌成纤维细胞的生成。这两种PDGF空表型也揭示了肌纤维母细胞型细胞在肺和肾器官发生中的类似形态发生功能。

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