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.1995年4月19日;6(6):845-9.
doi:10.1097/00001756-199504190-00005。

管状小鼠的耳蜗和视网膜变性

附属公司

管状小鼠的耳蜗和视网膜变性

K K Ohlemiller公司等。 神经报告. .

摘要

许多常染色体隐性综合征的特征是感音神经性耳聋和视网膜变性。小鼠突变体tubby还将听力损失与进行性视网膜变性结合在一起,因此可能构成一种人类感音神经性耳聋/视网膜营养不良综合征的有用模型。然而,尚未直接证明该小鼠的听力损失涉及耳蜗。我们用光学显微镜检查了成年管状小鼠的耳蜗。管状耳蜗显示Corti器官明显退化,基底部传入神经元丢失,而耳蜗顶端相对保留。我们的研究结果支持大号鼠作为人类感音神经性耳聋/视网膜营养不良综合征的模型。可能的人类对应物包括Usher综合征、Alstrom综合征和Bardet-Biedl综合征。

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