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.1983年8月;80(15):4856-60.
doi:10.1073/pnas.80.15.4856。

Duchenne型肌营养不良症中发现的缺陷成肌细胞

Duchenne型肌营养不良症中发现的缺陷成肌细胞

H M Blau先生等。 美国国家科学院程序. 1983年8月.

摘要

在对杜氏肌营养不良(DMD)患者培养的细胞进行克隆分析时,发现卫星细胞(成熟肌纤维的单核前体)的增殖能力存在缺陷。每克肌肉活检中成肌细胞的总产量降至正常的5%。在获得的DMD成肌细胞克隆中,很大一部分包含形态类型的扁平扩张细胞,其生成时间增加,在100-1000个细胞以上停止增殖,但可以诱导融合并形成肌管。在DMD患者的所有培养物中都检测到肌肉表型的改变,但在对照组的成肌细胞中很少发现。到14岁时,它的男性成肌细胞占DMD成肌细胞的90%。最初生长良好的其余DMD成肌细胞克隆在传代和进一步培养后增殖能力严重受损。最终,来自DMD肌肉组织的所有成肌细胞都显示出缺陷的生长潜力。相反,DMD样品中的成纤维细胞产量和增殖能力与正常人没有差异。基于这些发现,我们提出了杜氏肌营养不良病因的假设:分裂成肌细胞是肌肉生长和维持所必需的,而杜氏肌细胞有限的生长能力与疾病的进行性肌肉退化特征直接相关。

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