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.1987年12月;82(1-3):67-80.
doi:10.1016/0022-510x(87)90007-4。

Duchenne型肌营养不良症临床前期血管内皮细胞损伤和血小板栓塞

附属公司

Duchenne肌营养不良患者临床前阶段的血管内皮细胞损伤和血小板栓塞

T Miike先生等。 神经科学杂志. 1987年12月.

摘要

对4例Duchenne型肌营养不良症(DMD)患者(包括3例临床前期患者)的肌肉活检标本中的血管进行了电子显微镜检查,并与年龄匹配的对照组和其他儿童神经肌肉疾病患者的非诊断性活检标本中血管进行了比较。最显著的特征是3例临床前阶段DMD患者活检肌肉标本中的血管内皮细胞呈水泡状肿胀,23-39%的小血管中观察到这种肿胀。临床前DMD患者的其他显著特征是:(1)基底膜复制,30%的毛细血管有3层以上;(2) 许多退化和再生的毛细血管;血小板在包括小动静脉在内的小血管中的粘附和聚集。形态计量学分析表明,临床前DMD患者的毛细血管和内皮细胞面积远大于对照组或其他神经肌肉疾病患者。这些现象强烈表明,临床前DMD患者的血管中存在一个尚未确定的过程。

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