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.2014年3月:48:60-5。
doi:10.1016/j.bicel.2013.12.010。 Epub 2014年1月7日。

线粒体:线粒体OXPHOS(dys)在体外的功能——原代成纤维细胞的使用

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线粒体:线粒体OXPHOS(dys)在体外的功能——原代成纤维细胞的使用

安·萨达. 国际生物化学杂志-细胞生物学. 2014年3月.

摘要

线粒体是存在于所有有核细胞中的细胞内细胞器。它们执行许多重要的代谢过程,但其主要功能是通过线粒体呼吸链执行的氧化磷酸化(OXPHOS)以ATP形式产生能量。影响氧化磷酸化的线粒体疾病是一组常见的遗传性疾病,临床表现多种多样。它们是由线粒体或核基因组突变引起的。为了研究这组异质性疾病,通常在动物和微生物系统中对其进行建模。然而,这些都是复杂的、耗时的,并且不适用于每个特定的突变。相反,来自患者的皮肤成纤维细胞提供了一种可行的替代品。本综述总结了培养的成纤维细胞在验证和研究新线粒体疾病的病理机制以及评估个体治疗方案的疗效方面的作用。

关键词:成纤维细胞;线粒体;线粒体疾病;线粒体呼吸链;氧化磷酸化氧磷。

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