跳到主页内容
美国国旗

美国政府的官方网站

Dot政府

gov意味着它是官方的。
联邦政府网站通常以.gov或.mil结尾。之前分享敏感信息,确保你在联邦政府政府网站。

Https系统

该站点是安全的。
这个https(https)://确保您连接到官方网站,并且您提供的任何信息都是加密的并安全传输。

访问密钥 NCBI主页 MyNCBI主页 主要内容 主导航
审查
2011年5月;7(5):263-72.
doi:10.1038/nrneuro.2011.43。 Epub 2011年4月12日。

皮质基底部变性:一种病理学上独特的4R tau病

附属公司
审查

皮质基底部变性:一种病理学上独特的4Rτ蛋白病

内奥米·库里等。 Nat Rev Neurol公司 2011年5月

摘要

皮质基底细胞变性(CBD)是一种罕见的进行性神经退行性疾病,发病年龄为5至7岁。它与异质性的运动、感觉、行为和认知症状有关,这使得它在活着的患者中很难诊断。CBD的病因尚不清楚;然而,神经病理学和遗传学证据支持微管相关蛋白tau的致病作用。CBD病理学特征为局限性皮质萎缩伴海绵状细胞增多和神经元膨胀;这些变化的分布决定了患者的临床表现。神经和胶质tau病理广泛存在于皮层、基底神经节、间脑和头端脑干的灰质和白质中。星形胶质细胞内异常的tau积累形成了病理性星形胶质细胞斑块。经典的临床表现,称为皮质基底综合征(CBS),包括不对称进行性强直和失用症伴肢体肌张力障碍和肌阵挛。CBS还与其他疾病一起发生,包括阿尔茨海默病和进行性核上性麻痹。此外,CBD的病理学与CBS以外的临床表现有关,包括理查森综合征、行为变异性额颞痴呆、原发性进行性失语和后皮质综合征。生物标记物开发用于区分CBD与其他疾病的进展缓慢,但对于改善诊断和开发疾病改善治疗至关重要。

PubMed免责声明

利益冲突声明

竞争性利益

作者声明没有相互竞争的利益。

数字

图1|
图1|
tau免疫组化显示CBD和PSP明显的组织学病变。|星形细胞斑块是CBD的标志。b条|PSP患者的额叶上皮层中发现簇状星形胶质细胞。c(c)|在CBD患者的内囊中发现大量神经丝;d日|相比之下,患有PSP的患者有稀疏的神经丝和少突胶质螺旋体。e(电子)|CBD和PSP患者洗涤剂不溶性τ蛋白(P3组分)的Western blot。CBD和PSP样品均在64 kDa和68 kDa(星号)下显示出特征性的超磷酸化全长τ的主要双链。CBD患者的裂解τ片段以约37 kDa的两条带迁移(小箭头),而PSP患者的裂解片段以33 kDa(大箭头)的单一带迁移。缩写:CBD,皮质基底变性;PSP,进行性核上性麻痹。
图2|
图2|
尸检证实CBD但临床症状不同的患者组的灰质丢失模式。结果是使用基于体素的形态测量法生成的,并显示在大脑的三维表面和中间渲染上。所有临床组均显示后外侧和内侧额叶灰质丢失,表现为红色,表明这是CBD病理的特征性模式;然而,不同组间灰质丢失的模式也会延伸到大脑的其他区域。这些差异被认为是导致与CBD相关的各种临床综合征的原因。缩写:bvFTD,行为变量额颞叶痴呆;CBD,皮质基底变性;CBS,皮质基底综合征;PCA,后皮质萎缩;PPA,原发性进行性失语;RS,Richardson综合征。

类似文章

引用人

  • 皮质基底综合征(CBS)患者脑脊液和血清生物标志物的神经病理学提示:一项系统综述。
    Remoli G、Schilke ED、Magi A、Ancidoni A、Negro G、Da Re F、Frigo M、Giordano M、Vanacore N、Canevelli M、Ferrarese C、Tremolizzo L、Appollonio I。 Remoli G等人。 神经研究实践。2024年1月4日;6(1):1. doi:10.1186/s42466-023-00294-0。 神经研究实践。2024 PMID:38173024 免费PMC文章。 审查。
  • 重组τ核片段的聚合在体外培养细胞的种子研究。
    Paterno G、Bell BM、Riley-DiPaolo A、LaVoie MJ、Giasson BI。 Paterno G等人。 前神经科学。2023年12月15日;17:1268360。doi:10.3389/fnins.2023.1268360。eCollection 2023年。 前神经科学。2023 PMID:38161790 免费PMC文章。
  • 病理证实的皮质基底变性和皮质基底综合征的临床病程。
    Aiba I、Hayashi Y、Shimohata T、Yoshida M、Saito Y、Wakabayashi K、Komori T、Hasegawa M、Ikeuchi T、Tokumaru AM、Sakurai K、Murayama S、Hasega WA K、Uchihara T、Toyoshima Y、SaitoY、Yabe I、Tanikawa S、Sugaya K、Hayash K、Sano T、Takao M、Sakai M、Fujimura H、Takigawa H、Adachi T、Hanajima R、Yokota O、Miki T、Iwasaki Y、小林M、Arai N、,大久保T、横田T、森喜朗K、伊藤M、石田C、田中M、Idezuka J、金泽M、青木K、青木M、长谷川T、渡边H、桥久美A、日本H、靖国K、伊藤K、华世美Y、木开E、久保田A、东田T、中岛K;J-VAC研究组。 Aiba I等人。 大脑通讯。2023年11月3日;5(6):fcad296。doi:10.1093/braincomms/fcad296。eCollection 2023年。 大脑通讯。2023 PMID:38090279 免费PMC文章。
  • 慢性创伤性脑病中平均表观传播子MRI指标与磷酸化tau和星形胶质细胞增生症的对应性。
    Gangolli M、Pajevic S、Kim JH、Hutchinson EB、Benjamini D、Basser PJ。 Gangolli M等人。 大脑通讯。2023年10月5日;5(5):fcad253。doi:10.1093/braincomms/fcad253。eCollection 2023年。 大脑通讯。2023 PMID:37901038 免费PMC文章。
  • 人类tau敲除小鼠成年寿命的行为和神经病理学特征。
    Benskey MJ、Panoushek S、Saito T、Saido TC、Grabinski T、Kanaan NM。 Benskey MJ等人。 前老化神经科学。2023年9月29日;15:1265151. doi:10.3389/fnagi.2023.1265151。eCollection 2023年。 前老化神经科学。2023 PMID:37842124 免费PMC文章。

参考文献

    1. Litvan I等人。皮质基底变性临床诊断的准确性:一项临床病理研究。《神经病学》48,119-125(1997)。-公共医学
    1. Togasaki DM&Tanner CM流行病学方面。高级神经醇。82, 53–59 (2000).-公共医学
    1. Winter Y等人,《帕金森病和非典型帕金森综合征的发病率:俄罗斯人群研究》。压敏电阻。迪索德。25, 349–356 (2010).-公共医学
    1. Rebeiz JJ、Kolodny EH和Richardson EP Jr.皮质齿状体变性伴神经元无色性。拱门。神经醇。18, 20–33 (1968).-公共医学
    1. Gibb WR、Luthert PJ和Marsden CD皮质基底变性。《大脑》1121171-1192(1989)。-公共医学

出版物类型