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.2010年10月;163(4):495-507.
doi:10.1530/EJE-10-0466。 Epub 2010年7月28日。

纳尔逊综合征

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审查

纳尔逊综合征

T M理发师等。 欧洲内分泌杂志. 2010年10月.

摘要

Nelson综合征是一种潜在的危及生命的疾病,在治疗库欣病的双侧肾上腺全切除术(TBA)后并不罕见。在这篇综述文章中,我们根据现有文献和我们自己的三级中心的经验,讨论了纳尔逊综合征的一些有争议的方面,包括诊断、预测因素、病因、病理学和管理。Nelson综合征缺乏明确的诊断标准。我们支持一套新的标准。我们建议,对于任何之前患有TBA的患者,在治疗库欣病时都应诊断为Nelson综合征,并且至少应符合以下标准之一:i)与TBA前图像相比,垂体肿块病变扩大;ii)除了至少连续三次ACTH逐渐升高(升高>30%)外,0800小时血浆ACTH水平升高(>500纳克/升)。关于TBA后Nelson综合征发生的预测因素,目前的证据支持经蝶手术(TSS)后磁共振成像(MRI)显示残留垂体瘤;一种侵袭性皮质滋养细胞瘤亚型(基于TSS样本的MRI生长速度和组织学);TBA时缺乏预防性新辅助垂体放疗,TBA后第1年ACTH水平迅速升高。最后,还需要更多的研究来评估Nelson综合征治疗策略的疗效,包括烷化剂替莫唑胺,它有望成为治疗相关侵袭性促肾上腺皮质激素肿瘤的新型有效治疗剂。审查这些争议并为未来审计提出指导方针是及时的。

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