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.2010年1月；1802(1):45-51.
doi:10.1016/j.bbadis.2009.08.012。 Epub 2009年8月26日。

肌萎缩侧索硬化症患者的线粒体功能障碍

平石 1, Jozsef Gal公司, 大卫·M·昆特, 刘晓燕, 朱海宁
附属公司
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肌萎缩侧索硬化症患者的线粒体功能障碍

平石等。 Biochim生物物理学报. 2010年1月.

摘要

肌萎缩侧索硬化症（ALS）运动神经元变性的病因尚不清楚。根据对ALS患者和转基因动物模型的研究，人们认为ALS可能是一种多因素和多系统疾病。许多机制被认为与ALS的病理过程有关，如氧化应激、谷氨酸兴奋性毒性、线粒体损伤、轴突运输缺陷、胶质细胞病理和RNA代谢异常。线粒体在兴奋毒性、细胞凋亡和细胞存活方面起着关键作用，已被证明是ALS发病机制的早期靶点，并有助于疾病进展。在过度表达突变SOD1的人类患者和ALS小鼠中都发现了线粒体的形态和功能缺陷。突变SOD1被发现优先与线粒体相关，随后损害线粒体功能。最近的研究表明，ALS患者线粒体沿微管的轴突运输和线粒体动力学也可能受到破坏。这些结果也说明了维持轴突和神经肌肉接头中适当的线粒体功能的关键重要性，支持出现的ALS“死亡回归”轴突病模型。在这篇综述中，我们将讨论线粒体功能障碍是如何与SOD1的ALS变异体联系在一起的，以及线粒体损伤导致疾病病因的机制。

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数字

图1
图1。肌萎缩侧索硬化线粒体异常轴突运输的假说
突变SOD1干扰线粒体轴突转运的几种机制已经被讨论过。（1） 各种激酶可以磷酸化驱动蛋白重链和驱动蛋白轻链，从而影响顺行运输。（2） Ca升高2+这种水平可以阻止驱动蛋白与微管结合，并导致顺行轴突运输减少。（3） 突变体SOD1可以与dynein-dynactin复合体相互作用，并可能导致逆行运输受损。（4） 线粒体膜电位受到干扰会影响线粒体转运。（5） 突变SOD1沿着微管聚集可能会像阻断一样干扰顺行和逆行运输。
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