Maturation process of TDP-43-positive neuronal cytoplasmic inclusions in amyotrophic lateral sclerosis with and without dementia

doi:10.1007/s00401-008-0396-9

.2008年8月；116(2):193-203.

doi:10.1007/s00401-008-0396-9。 Epub 2008年6月17日。

伴痴呆和不伴痴呆的肌萎缩侧索硬化患者TDP-43阳性神经元胞质内含物的成熟过程

森喜朗（Fumiaki Mori）¹, 谷崎祯（Kunikazu Tanji）, 张海欣, 西岛雅史, 春峰潭, Hitoshi Takahashi先生, Koichi Wakabayashi先生

附属公司

PMID： 18560845
内政部： 2007年10月7日/00401-008-0396-9

伴痴呆和不伴痴呆的肌萎缩侧索硬化患者TDP-43阳性神经元胞质内含物的成熟过程

森喜朗（Fumiaki Mori）等。神经病理学学报. 2008年8月.

.2008年8月；116(2):193-203.

doi:10.1007/s00401-008-0396-9。 Epub 2008年6月17日。

作者

森喜朗（Fumiaki Mori）¹, 谷崎祯（Kunikazu Tanji）, 张海欣, 西岛雅史, 春峰潭, Hitoshi Takahashi先生, Koichi Wakabayashi先生

附属

¹广崎大学医学研究生院脑科学研究所神经病理学系，5 Zaifu-cho，Hirosaki，036-8562，日本。neuropal@cc.hirosaki-u.ac.jp

PMID： 18560845
内政部： 2007年10月7日/00401-008-0396-9

摘要

为了阐明TDP-43阳性神经元内含物的成熟过程，我们对10名肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者和25名对照受试者的大脑和脊髓的多个区域进行了免疫组织化学和免疫电镜检查。TDP-43免疫组化显示ALS中存在三种类型的包涵体：骨骼状、圆形和点状包涵体。在所有ALS病例中都发现了骨架样内含物。7例ALS患者的前角发现点状包涵体，均为圆形包涵体。此外，仔细检查发现两种类型的弥散点状细胞质染色：线状线团和点状颗粒。所有ALS患者均出现线状纤毛，但25例对照组中无一例出现。相比之下，在所有ALS患者中以及13名正常人中的5名和12名患病对照中的7名患者中均检测到点状颗粒。免疫电镜显示，骨骼样包涵体由颗粒相关的平行丝状物组成。圆形和点状包裹体由颗粒细丝结构组成。然而，点状颗粒与线粒体相对应，未用抗泛素免疫染色，表明点状颗粒代表交叉反应。我们假设线团（“细绞纱”）聚集为更厚和更长的线（“粗绞纱“），而圆形夹杂物则由点状夹杂物产生。这些发现表明，尽管在抗原和超微结构上有相似之处，但骨骼状和圆形包涵体的形成过程存在差异。

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