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.2008年1月;115(1):133-45.
doi:10.1007/s00401-007-0257-y。 Epub 2007年8月23日。

关岛帕金森病-痴呆综合征和肌萎缩侧索硬化症的病理TDP-43

附属公司

关岛帕金森病-痴呆综合征和肌萎缩侧索硬化症的病理TDP-43

费利克斯·盖瑟等人。 神经病理学学报. 2008年1月.

摘要

病理性TDP-43是以泛素内含物(FTLD-U)为特征的额颞叶变性(伴有/不伴有运动神经元病(MND)和肌萎缩侧索硬化(ALS)的主要疾病蛋白。由于查莫罗人的危地马拉帕金森病-痴呆综合征(PDC)或危地马拉ALS(G-PDC或G-ALS)在临床上可能与FTLD-U和ALS相似,因此在G-PDC和G-ALS中可能存在TDP-43病理学。因此,我们检查了54名危地马拉受试者的皮层或脊髓样本,以获取TDP-43病理学证据。除了皮质神经原纤维和胶质tau病理学外,G-PDC还与皮质TDP-43阳性营养不良神经突以及灰质和/或白质中的神经元和胶质内含物有关。生化分析表明,G-PDC中存在FTLD-U类不溶性TDP-43,但在关岛对照组(G-C)中不存在。G-PDC或G-ALS的脊髓病理学特征为tau阳性缠结以及下部运动神经元和胶质细胞中的TDP-43阳性内含物。G-C具有可变τ和可忽略的TDP-43病理学。这些结果表明,G-PDC和G-ALS与病理TDP-43相关,类似于伴有/不伴有MND和ALS的FTLD-U,并且新皮质或海马TDP-43病理学比tau病理学更好地区分对照组和疾病受试者。最后,我们得出结论,TDP-43蛋白病的范围应扩大到包括影响关岛查莫罗人口的神经变性认知和运动疾病。

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