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.2007年2月6日；104(6):1835-40.
doi:10.1073/pnas.0604893104。 Epub 2007年1月31日。

肌肉抑制素缺乏会导致肌肉过度生长，但会削弱力量的产生

海尔赫·阿姆索尔 1, 雷蒙德·马查里亚, 罗伯托·纳瓦雷特, 马库斯·舒尔克, 苏珊·C·布朗, 安东尼·奥托, 托马斯·沃伊特, 弗朗西斯科·蒙托尼, Gerta Vrbóva公司, 特伦斯鹧鸪, 彼得·扎米特, 卢茨蹦极, 凯坦·帕特尔
附属公司

肌肉抑制素缺乏会导致肌肉过度生长，但会削弱力量的产生

海尔赫·阿姆索尔等。 美国国家科学院院刊. .

勘误表in

  • 美国国家科学院院刊2007年3月6日；104(10):4240

摘要

肌肉生长抑制素的缺乏促进骨骼肌的生长，阻断其活性被认为是治疗各种肌肉铸型疾病的一种方法。在这里，我们检测了两个含有肌抑制素基因突变的独立小鼠系，即构成性空（Mstn（-/-））和紧凑型（Berlin High Line，BEH（c/c））。我们报告称，尽管与年龄匹配的野生型相比，肌肉质量较大，但最大强直力的产生没有增加，但当表达为肌肉大小（比力）的函数时，肌抑制素缺乏小鼠的肌肉比野生型肌肉弱。此外，Mstn（-/-）肌肉在一次抽搐中收缩和放松得更快，并且与野生型对照相比，IIb型纤维的数量显著增加。这种变化还伴随着含有管状聚集体的IIB型纤维的显著增加。此外，肌抑制素缺乏的肌肉中线粒体DNA与核DNA的比率和线粒体数量下降，表明线粒体耗竭。总的来说，我们的结果表明，肌肉生长抑制素的缺乏会影响与骨骼肌氧化特性丧失相关的力的产生。

PubMed免责声明

利益冲突声明

作者声明没有利益冲突。

数字

图1。
图1。
成年男性EDL肌肉的生理特性和大小Mstn公司−/−与年龄匹配的C57BL/6野生型小鼠进行比较。(一和b条)显示了野生型EDL肌肉在1、10、20、50、100和200 Hz的直接肌肉刺激下的叠加等长收缩记录(一)和Mstn公司−/−(b条)老鼠。(c（c）)最大值P（P）o（o）EDL肌肉Mstn公司−/−小鼠（蓝色列）与野生型（黄色列）的比较(P（P）= 0.189). (d日)最大值P（P）o（o）表示为EDL肌肉重量的函数Mstn公司−/−小鼠（蓝色列）与野生型（黄色列）的比较(P（P）< 0.001). (e（电子）)力量测试后测量的EDL肌肉湿重Mstn公司−/−小鼠（蓝色列）与野生型（黄色列）的比较(P（P）< 0.001). (（f）)EDL肌肉等长收缩的记录Mstn公司−/−老鼠（蓝色痕迹）和野生型老鼠（黑色痕迹）。(克)EDL肌肉单次抽搐刺激后的收缩时间Mstn公司−/−小鼠（蓝色列）与野生型（黄色列）的比较(P（P）< 0.001). (小时)EDL肌肉单次抽搐刺激后的放松时间Mstn公司−/−小鼠（蓝色列）与野生型（黄色列）的比较(P（P）< 0.001).
图2。
图2。
男性EDL肌肉中的肌纤维类型分布Mstn公司−/−-和C57BL/6野生型小鼠。(一和b条)整个EDL的横截面（5×物镜）。绿色荧光一显示MHC IIa仅在少数纤维中表达Mstn公司−/−EDL与C57BL/6野生型EDL的比较b条IIa纤维主要分布在肌肉的深层肌肉区域，如图左侧所示。白色框架显示了分析纤维类型分布的深层肌肉区域。中概述的区域一和b条放大显示在c（c）和d日用×20物镜显示MHC IIa（绿色）和MHC IIb（红色）的染色重叠。星号表示非IIa/非IIb光纤。(e（电子）)整个EDL肌段的IIa纤维总数Mstn公司−/−小鼠（蓝色列）与野生型（黄色列）的比较(P（P）< 0.001). (（f）)显示EDL肌肉深层区域纤维类型分布的直方图。对表达MHC IIa和IIb的纤维以及IIa/IIb阴性的纤维进行计数。非IIa/非IIb纤维被视为IIx纤维，因为几乎没有纤维表达慢MHC。
图3。
图3。
7月龄男性成年EDL肌肉的氧化特性Mstn公司−/−与年龄匹配的C57BL/6野生型小鼠相关。SDH染色Mstn公司−/−老挝国家电力公司(一和c（c）)和控制EDL(b条和d日)在深处(一和b条）和表面(c（c）和d日）区域。深染纤维含有高SDH活性，浅染纤维含有低SDH活性。
图4。
图4。
成人EDL肌管状集合体的组织学分析Mstn公司−/−老鼠。(一)一名7个月大男性EDL肌肉的横切面Mstn公司−/−H&E染色后的小鼠显示，许多肌肉纤维中存在大量细胞质内含物（箭头）。(b条)一名7个月大男性EDL的横截面Mstn公司−/−Gomori三色染色后的小鼠显示紫色的细胞质内含物（箭头）。(c（c）)一只7个月大的雄性EDL的电子显微照片Mstn公司−/−小鼠显示可收缩装置之间的管状和囊状结构堆叠（*），这些结构定义了管状聚集体。
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