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.2006年9月;34(3):327-34.
doi:10.1002/mus.20590。

长期服用吡非尼酮改善mdx小鼠心功能

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长期服用吡非尼酮改善mdx小鼠心功能

克里斯特尔·范·埃尔普等。 肌肉神经. 2006年9月.
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摘要

Duchenne肌营养不良症是一种X连锁隐性神经肌肉疾病,由于缺乏蛋白肌营养不良蛋白,表现为进行性肌肉变性和伴有纤维化增加的心肌病。纤维化的确切机制尚不清楚,但细胞因子转化生长因子β(TGF-β)可能是一种介质。这项研究测试了TGF-β拮抗剂吡非尼酮是否可以减少心脏纤维化。用0.4%、0.8%和1.2%吡非尼酮饮用水对8月龄mdx小鼠进行7个月的治疗;将未经处理的水给予对照mdx和C57小鼠。0.8%和1.2%吡芬酮治疗的小鼠心脏TGF-βmRNA降低,体外心脏收缩力提高(P<0.05)至与C57小鼠一致的水平,但心脏僵硬或纤维化没有改变。这些结果表明,TGF-β拮抗剂吡非尼酮可以改善mdx小鼠的心脏功能,可能为Duchenne肌营养不良患者的心脏治疗提供新的途径。

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