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.2005年7月28日;436(7050):583-7.
doi:10.1038/nature03818。

鞭毛内运输马达的功能协调

附属公司

鞭毛内运输马达的功能协调

广硕欧等。 自然. .

摘要

纤毛在运动和感觉接收中起着不同的作用,纤毛功能缺陷是导致Bardet-Biedl综合征(BBS)等睫状体疾病的原因之一。鞭毛内运输(IFT)马达通过将纤毛前体(与称为IFT颗粒的蛋白质复合物结合)从纤毛底部运输到纤毛末端的结合部位来组装和维持纤毛。在秀丽隐杆线虫中,这是通过两种IFT马达,驱动蛋白II和渗透回避缺陷(OSM)-3驱动蛋白来实现的,这两种马达协同形成两个顺序的顺行IFT通路,构建纤毛的不同部分。通过观察荧光IFT马达和IFT颗粒沿许多睫状突变种纤毛的运动,我们确定了三个基因,其蛋白产物介导这些马达的功能协调。BBS蛋白BBS-7和BBS-8需要稳定包含两个IFT马达的IFT颗粒复合体,因为BBS-7和BBS-8突变体中的IFT粒子分解为两个子复合体IFT-A和IFT-B,它们分别被驱动蛋白II和OSM-3驱动蛋白移动。一种保守的纤毛蛋白DYF-1是OSM-3驱动蛋白与IFT颗粒结合并移动IFT颗粒所必需的,因为在DYF-1突变体中,OSM-3的驱动蛋白是非活性的,完整的IFT颗粒仅由驱动蛋白II移动。这些发现表明BBS睫状体疾病蛋白和一种OSM-3驱动蛋白激活剂参与了两条IFT通路的形成,这两条通路构建了功能性纤毛。

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