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比较研究
.2005年5月;132(10):2425-39.
doi:10.1242/dev.01793。 Epub 2005年4月20日。

髓母细胞瘤癌前阶段斑块缺失和颗粒细胞发育中断

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比较研究

髓母细胞瘤癌前阶段斑块缺失和颗粒细胞发育中断

特鲁迪·G·奥利弗等。 发展. 2005年5月.

摘要

髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性脑肿瘤。人们认为这是由于小脑发育中颗粒细胞前体(GCP)的转化所致,但对该病的早期阶段知之甚少。在这里,我们在打补丁的杂合小鼠(人类疾病模型)中确定了髓母细胞瘤的癌前阶段。我们发现,大多数补丁突变体中都存在癌前细胞,尽管只有16%的小鼠发生肿瘤。像肿瘤细胞一样,癌前细胞表现出声波刺猬通路的激活和结构性增殖。重要的是,它们也缺乏野生型patched等位基因的表达,这表明patched的缺失是肿瘤发生的早期事件。虽然癌前细胞在许多方面与GCP和肿瘤细胞相似,但它们具有独特的分子特征。标志癌前阶段的基因包括迁移、凋亡和分化的调节因子,这些过程对正常发育至关重要,但以前未被认识到在髓母细胞瘤中的作用。肿瘤前细胞的鉴定和分子特征可深入了解髓母细胞瘤形成的早期步骤,并可能为该疾病的早期检测和治疗提供重要标记。

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