跳到主页内容
美国国旗

美国政府的官方网站

Dot政府

gov意味着它是官方的。
联邦政府网站通常以.gov或.mil结尾。之前分享敏感信息,确保你在联邦政府政府网站。

Https公司

网站是安全的。
这个https://确保您连接到官方网站,并且您提供的任何信息都是加密的并且被安全地传输。

访问密钥 NCBI主页 MyNCBI主页 主要内容 主导航
.2005年3月1日;118(第5部分):1007-20。
doi:10.1242/jcs.01676。

MKKS/BBS6是一种与肥胖障碍Bardet-Biedl综合征相关的发散性伴侣蛋白样蛋白,是胞质分裂所需的一种新的中心体成分

附属公司

MKKS/BBS6是一种与肥胖障碍Bardet-Biedl综合征相关的发散性伴侣蛋白样蛋白,是胞质分裂所需的一种新的中心体成分

Jun Chul Kim先生等。 细胞科学杂志. .

摘要

伴侣蛋白是多亚单位、圆柱形的分子伴侣,参与折叠新合成的多肽。在这里,我们表明MKKS/BBS6是与Bardet-Biedl综合征(BBS)相关的几种蛋白质之一,是一种II类伴侣蛋白样蛋白,最近在动物中从真核伴侣蛋白CCT/TRiC的一个亚单位进化而来,并迅速分化以获得不同的功能。与其他伴侣蛋白不同,细胞溶质BBS6不寡聚,大多数BBS6位于中心粒周围的蛋白管-中心粒物质(PCM)内。在间期,BBS6被限制在PCM的侧表面,但在有丝分裂过程中,它在整个PCM中重新定位,并在细胞间桥处发现。其预测的底物结合顶端结构域足以与中心体结合,该结构域中的一些患者衍生突变导致BBS6定位错误。与重要的中心体功能一致,不同细胞类型中RNA干扰导致BBS6转录物沉默,导致多核和多中心体细胞出现胞质分裂缺陷。BBS6的有限组织分布进一步表明它可能在纤毛上皮组织中发挥重要作用,这与BBS蛋白在基底体(修饰中心粒)和纤毛中的可能功能一致。我们的发现首次揭示了BBS6的性质和细胞功能,并揭示了几种疾病的潜在原因,包括肥胖、视网膜变性、肾功能不全和先天性心脏病。

PubMed免责声明

类似文章

引用人

出版物类型

MeSH术语

LinkOut-更多资源