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比较研究
.2003年2月;33(2):129-37.
doi:10.1038/ng1076。 Epub 2003年1月6日。

多囊藻毒素1和2介导肾细胞初级纤毛的机械作用

合作者,附属机构
比较研究

多囊藻毒素1和2介导肾细胞初级纤毛的机械作用

苏里亚·M·诺利等。 自然基因. 2003年2月.

摘要

与多囊肾病(PKD)发病机制相关的几种蛋白质定位于纤毛。此外,PKD小鼠的纤毛畸形,TgN737Rpw(编码极化子)发生突变。然而,尚不清楚睫状体功能障碍是否发生或与PKD囊肿形成有关。在这里,我们发现多囊蛋白-1(PC1)和多囊蛋白-2(PC2),分别由Pkd1和Pkd2编码的蛋白质,人类常染色体显性PKD突变基因的小鼠同源基因,共同分布在肾上皮的初级纤毛中。从缺乏功能性PC1的转基因小鼠中分离的细胞形成纤毛,但不增加对生理液流的Ca(2+)流入。与ryanodine受体抑制剂一样,针对PC2的阻断抗体也同样消除了野生型细胞中的流动反应,而G蛋白、磷脂酶C和InsP(3)受体抑制剂则没有作用。这些数据表明,PC1和PC2通过肾上皮中的初级纤毛促进流体流动感觉,并且它们在相同的机械传递途径中发挥作用。因此,PC1或PC2的缺失或功能障碍可能导致PKD,因为细胞无法感知正常调节组织形态发生的机械信号。

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中的注释

  • 纤毛信号通过导管传递。
    Calvet JP公司。 Calvet JP公司。 Nat Genet。2003年2月;33(2):113-4. doi:10.1038/ng1078。Epub 2003年1月6日。 Nat Genet。2003 PMID:12514736 没有可用的摘要。

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