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.2002年11月;30(第6部分):971-8。
doi:10.1042/bst0300971。

因子H家族蛋白:补体、微生物与人类疾病

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因子H家族蛋白:补体、微生物与人类疾病

P F齐菲尔等人。 生物化学Soc Trans. 2002年11月.

摘要

目前,人类因子H蛋白家族代表七种多域、多功能血清蛋白。该组包括补体和免疫调节因子H、因子H样蛋白1(FHL-1)和五种因子H相关蛋白(FHR-1、-2、-3、-4和-5)。每一个都由单独折叠的蛋白质结构域组成,称为短一致重复序列(SCR)或补体控制模块。结构-功能分析允许将因子H和FHL-1的补体调节域定位在SCR 1-4的N末端区域。此外,C3b、肝素和微生物表面蛋白的多个结合位点定位于因子H和FHL-1的N末端、中间区域以及C末端。最近的结果表明,因子H的C末端(即SCRs 19-20)起着核心作用。这些特殊结构域在迄今为止确定的所有FHR中都是保守的,包括C3b、肝素和微生物表面蛋白的接触点,并代表了患有因子H相关型溶血尿毒综合征患者基因突变的“热点”。

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