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.1999年10月;25(5):363-8.
doi:10.1046/j.1365-2990.1999.00193.x。

伴有路易小体的青少年和成人Hallervorden-Spatz病中广泛存在α-突触核蛋白/NACP-免疫活性神经元内含物

附属公司

伴有路易小体的青少年和成人Hallervorden-Spatz病中广泛存在α-突触核蛋白/NACP-免疫活性神经元内含物

K Wakabayashi先生等。 神经病理学应用神经生理学. 1999年10月.

摘要

Alpha-Synuclein(最初称为阿尔茨海默病淀粉样核蛋白非阿贝塔组分的前体)是一种突触前神经终末蛋白,目前已知是帕金森病路易小体(LBs)的主要成分。先前的研究表明,哈勒沃登-斯巴茨病(HSD)患者偶尔会发现LB,HSD是一种遗传性或散发性神经轴索营养不良症。因此,对两名HSD患者的脑组织进行了α-同核蛋白/NACP免疫细胞化学检查。在这两例患者中,均在黑质、蓝斑和其他皮层下核内观察到LBs。这些LB用抗α-突触核蛋白/NAP进行了强烈的免疫标记。此外,在大脑新皮质、海马、基底神经节、丘脑、脑桥和下橄榄核、脊髓灰质和外周交感神经节的神经元胞体和突起中发现异常的α-同核蛋白/NACP-免疫活性结构。尽管在整个大脑中发现了大量营养不良的轴突(球体),但α-同核蛋白/NACP要么没有阳性,要么只有少数阳性。这些发现表明,α-同核蛋白/NACP的广泛积聚是伴有LBs的HSD患者的病理特征,并且这种现象与轴突球体的形成无关。

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