朊病毒疾病

以红色显示的朊蛋白可能会感染并导致神经退行性疾病。这里，老鼠体内的四个神经细胞展示了感染性朊蛋白是如何在细胞内沿着神经突移动的，神经细胞利用这种线状连接与邻近细胞进行通信。

学分： NIAID公司

朊病毒疾病是哺乳动物的一种可传播、无法治疗和致命的脑部疾病。其原因极不寻常：宿主的正常朊病毒蛋白可能会因未知原因发生故障，并聚集成称为朊病毒的结构聚集体，从而导致传染性脑疾病。这一过程可能在症状出现之前持续多年，很可能导致人类最常见的朊病毒病，即散发性克雅氏病（CJD）。其他形式的人类朊病毒疾病包括变异性CJD、致命的家族性失眠、Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征和Kuru。

在牲畜和野生动物中，朊病毒疾病，如羊瘙痒病（绵羊）、慢性消耗性疾病（鹿、麋鹿、驼鹿）和疯牛病（牛）可以通过偶然接触或污染饲料或环境传播。如果通过侵入性医疗程序无意中在人与人之间传播朊病毒，朊病毒也可能具有传染性。

朊病毒病的症状反映了大脑被破坏，从记忆力丧失和运动不稳定到无法入睡或意识到需要进食。

NIAID科学家专注于朊病毒结构、生物化学、细胞生物学、发病机制、诊断和治疗学的研究。NIAID还正在探索朊病毒疾病和其他蛋白质错误折叠疾病之间的相似性，如阿尔茨海默病和帕金森病、路易体痴呆症和慢性创伤性脑病。