How do nuclear factor kappa B (NF-κB)1 and NF-κB2 defects lead to the incidence of clinical and immunological manifestations of inborn errors of immunity?

doi:10.1080/1744666X.2023.2174105

审查

.2023年3月；19(3):329-339.

doi:10.1080/1744666X.2023.2174105。 Epub 2023年2月9日。

核因子κB（NF-κB）1和NF-κ的B2缺陷如何导致先天性免疫错误的临床和免疫学表现的发生？

附属公司

¹伊朗德黑兰医科大学儿童医学中心，儿童卓越中心，免疫缺陷研究中心。
²感染、恶性肿瘤和自身免疫免疫网络（NIIMA），通用科学教育和研究网络（USERN），伊朗德黑兰。
^三伊朗德黑兰Shahid Beheshti医科大学医学院免疫学系。
⁴瑞典斯德哥尔摩卡罗林斯卡研究所生物科学与营养系。
⁵国际干细胞网络（INSC）、通用科学教育和研究网络（USERN），伊朗德黑兰。
⁶伊朗德黑兰医科大学医学院。
⁷伊朗德黑兰医科大学医学院免疫学系。

PMID： 36706462
内政部： 10.1080/1744666X.2023.2174105

审查

核因子κB（NF-κB）1和NF-κ的B2缺陷如何导致先天性免疫错误的临床和免疫学表现的发生？

纳扎宁·法蒂等。临床免疫学专家版. 2023年3月.

.2023年3月；19(3):329-339.

doi:10.1080/1744666X.2023.2174105。 Epub 2023年2月9日。

附属公司

¹伊朗德黑兰医学科学大学儿童医学中心儿科卓越中心免疫缺陷研究中心。
²感染、恶性肿瘤和自身免疫免疫网络（NIIMA），通用科学教育和研究网络（USERN），伊朗德黑兰。
^三伊朗德黑兰Shahid Beheshti医科大学医学院免疫学系。
⁴瑞典斯德哥尔摩卡罗林斯卡研究所生物科学与营养系。
⁵国际干细胞网络（INSC）、世界科学教育和研究网络（USERN），伊朗德黑兰。
⁶伊朗德黑兰医科大学医学院。
⁷伊朗德黑兰医科大学医学院免疫学系。

PMID： 36706462
内政部： 10.1080/1744666X.2023.2174105

摘要

简介：遗传缺陷影响免疫系统的发育、激活和功能。核因子-κB亚单位1（NF-κB1）和NF-κ子B2参与不同的生物学过程，这些转录因子的缺乏可能揭示临床和免疫学困难。

覆盖区域：这篇综述性文章收集了NF-κB1和NF-κ的B2缺陷最常见的临床和免疫学显著特征。随后，我们努力描述了可能导致这些临床和免疫学异常的生物学机制。

专家意见：本综述文章解释了NF-κB1和NFκB2缺陷在揭示免疫缺陷症状，特别是免疫学和临床表现方面的作用机制。这些机制证明了NF-κB1和NF-κB2信号通路对B细胞和T细胞发育、活化、抗体产生和免疫耐受的重要性。突变的表现可以从无症状到家庭严重并发症。

关键词：抗体缺乏；NF-κB1；NF-κB2；常见变异免疫缺陷；先天免疫错误；核因子κB；原发性免疫缺陷。

简明扼要的语言总结

NF-κB1和NFκB2是在免疫系统的发育和功能中起重要作用的转录因子。NF-κB的几个突变可能导致先天性免疫表现错误。关于NF-κB突变的各种临床和免疫学表现有不同的报道，然而这些突变背后的机制却很少被讨论。我们从文献中收集了常见的临床和免疫学表现，并讨论了其发生的可能生物学原因。在这里，我们阐明了NF-κB1和NFκB2信号缺陷导致B和T细胞功能不足的潜在机制，特别是开关记忆B细胞和类开关抗体以及自身免疫不足。我们还关注NF-κB缺陷引起的免疫系统反应缺陷与复发感染和其他临床问题的易感性之间的直接相关性。由于我们对从遗传突变到PIDs临床表现的NF-κB缺陷等信号通路机制的了解有限，因此有必要进一步进行体外和动物模型研究，以更准确地评估这些通路在免疫缺陷中的综合作用。[图：见正文]。

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NF-κB通路及其抑制剂：阿尔茨海默病治疗的一个有希望的前沿。
Sivamaruthi BS、Raghani N、Chorawala M、Bhattacharya S、Prajapati BG、Elossailly GM、Chaiyasut C。 Sivamaruthi BS等人。生物医学。2023年9月21日；11(9):2587. doi:10.3390/生物医学11092587。生物医学。2023 PMID：37761028 免费PMC文章。审查。

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