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2017年4月;10(4):365-374.
doi:10.1080/17474086.2017.1300522。 Epub 2017年3月13日。

灾难性抗磷脂综合征的诊断和治疗

附属公司
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灾难性抗磷脂综合征的诊断和治疗

或者卡米等。 专家修订版Hematol 2017年4月

摘要

灾难性抗磷脂综合征(CAPS)是一种罕见的危及生命的疾病。1992年,Asherson将其定义为与抗磷脂抗体(aPL)相关的广泛凝血病。CAPS需要快速诊断和及时开始治疗。涵盖领域:本文讨论了CAPS的各个方面,包括其病理生理学、临床表现、诊断方法、鉴别诊断、复发性CAPS的管理和治疗及其预后。为了获得本综述中使用的信息,使用关键词抗磷脂抗体、灾难性抗磷脂综合征、溶血性贫血、狼疮抗凝剂和血栓性微血管病溶血性贫血症搜索了科学数据库。专家评论:CAPS是一种罕见的抗磷脂综合征(APS)变体。其特征是多器官血栓形成和短时间内形成的细胞因子风暴,组织病理学证据显示有多个微血栓,实验室证实有高aPL滴度。这篇综述讨论了CAPS的诊断挑战和目前的治疗方法。

关键词:抗磷脂抗体;灾难性抗磷脂综合征;溶血性贫血;狼疮抗凝剂;血栓性微血管病溶血性贫血。

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