摘要
灾难性抗磷脂综合征(APS)是APS最严重的形式,伴有急性多器官受累和小血管血栓形成。在第十三届国际抗磷脂抗体大会(aPL)期间,成立了“灾难性APS特别工作组”,以讨论在诊断和管理灾难性APS方面的挑战。本文的目的是总结诊断挑战(假阳性/阴性aPL结果以及与其他血栓微血管病的重叠),并提出灾难性APS的更新诊断算法。诊断算法的重要步骤包括:a)APS病史或持续aPL阳性;b) 一周内出现三个或三个以上器官新血栓形成;c) 微血栓的活检诊断;和d)多器官血栓和/或微血栓的其他解释。
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