主要功能和细节
重组生产(无动物),具有高批次一致性和长期供应安全性 Niemann Pick C1的兔单克隆抗体[EPR5209] 适用于:流式细胞周期(内部)、WB、IHC-P、ICC/IF 敲除已验证 反应对象:小鼠、大鼠、人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆抗体 [EPR5209]发送给Niemann Pick C1 -
宿主 兔子 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 人类Niemann Pick C1 aa 1250内的合成肽到达C末端(C末端)。 确切的顺序是专有的。 数据库链接: O15118号机组 -
阳性对照 WB:野生型HAP1全细胞裂解物; HEK-293、HepG2、THP-1、PC-3、3T3L1、L6和HEK-293T细胞裂解物; 大鼠肝脏和大脑溶解物。 IHC-P:人体肾和肝组织; 小鼠肝组织; 大鼠小脑组织。 ICC/IF:神经-2a细胞; SH-SY5Y对照细胞和PADK处理细胞。 流动细胞(内部):神经-2a细胞。
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常规说明
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 储存于-20°C。 在-20°C下稳定12个月。 -
解离常数 (K) D类 ) -
存储溶液 pH值:7.2 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:40%甘油、0.05%BSA、59%PBS -
浓度信息加载。。。 -
纯度 纯化蛋白A -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR5209系列 -
同种型 IgG抗体 -
研究领域
相关产品
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替代版本 APC抗Niemann Pick C1抗体[EPR5209]( 约223985 ) 抗尼曼匹克C1抗体[EPR5209]-无牛血清白蛋白和叠氮化物( 约224268 ) PE抗Niemann Pick C1抗体[EPR5209]( ab317903号 ) Alexa Fluor®488抗Niemann Pick C1抗体[EPR5209]( ab317983号 ) Alexa Fluor®594抗Niemann Pick C1抗体[EPR5209]( 约318025 ) Alexa Fluor®555抗Niemann Pick C1抗体[EPR5209]( 约318067 ) Alexa Fluor®647抗Niemann Pick C1抗体[EPR5209]( 约318108 ) Alexa Fluor®750抗Niemann Pick C1抗体[EPR5209]( 约321075 )
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兼容的辅助设备 -
同位素控制 -
阳性对照 -
重组蛋白
应用
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靶标
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功能 参与胆固醇的细胞内运输。 可能在胶质细胞的囊泡运输中发挥作用,这一过程可能对维持神经末梢的结构和功能完整性至关重要。 -
疾病相关 NPC1缺陷是尼曼-匹克病C1型(NPDC1)的病因[MIM:257220]。 影响内脏和中枢神经系统的溶酶体储存障碍。 这是由于低密度脂蛋白衍生胆固醇的细胞内加工和转运缺陷所致。 它导致胆固醇在溶酶体中积聚,并延迟诱导胆固醇稳态反应。 Niemann-Pick病C1型具有高度可变的临床表型。 临床特征包括可变肝脾肿大和严重的进行性神经功能障碍,如共济失调、肌张力障碍和痴呆。 发病年龄从婴儿期到成年晚期不等。 在具有新斯科舍血统的人群中发现了Niemann-Pick病C1型的等位变异。 新斯科舍临床变异患者受影响较小。 -
序列相似性 属于修补过的家庭。 包含1个SSD(固醇传感)结构域。 -
结构域 富含半胱氨酸的N末端结构域和包含溶酶体靶向所必需的二亮氨酸基序的C末端结构域对于从溶酶体中动员胆固醇至关重要。 -
翻译后修饰 糖基化。 -
细胞定位 晚期内体膜。 溶酶体膜。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 4864 人类 Entrez基因: 18145 鼠标 Entrez基因: 266732 老鼠 Omim公司: 607623 人类 瑞士保护银行: O15118号机组 人类 瑞士保护银行: O35604型 鼠标 尤尼金: 464779 人类 尤尼金: 715623 人类
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别名 Niemann-Pick C1蛋白前体抗体 Niemann-Pick病,C1型抗体 Niemann-Pick C1蛋白抗体
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图片
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所有车道: 稀释1/1000的抗尼曼匹克C1抗体[EPR5209](ab134113) 车道1: 野生型HAP1全细胞裂解物 车道2: NPC1(Niemann Pick C1)敲除HAP1全细胞裂解物 3号车道: HEK293全细胞裂解物 车道4: HepG2全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 预测的带宽大小: 142千Da 1-4车道: 合并信号(红色和绿色)。 绿色-在180 kDa下观察到ab134113。 红色-装载控制, 约9484 ,在37 kDa下观察到。 ab134113在野生型HAP1细胞中与Niemann-Pick C1特异性反应,因为信号在NPC1(Niemann-Pick C1)敲除细胞中丢失。 对野生型和NPC1(Niemann Pick C1)基因敲除样品进行SDS-PAGE分析。 Ab134113和 约9484 (小鼠抗GAPDH负荷对照)分别在4°C下以1/1000稀释度和1/20000稀释度孵育过夜。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸收床 ab216773号 和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸收床 约216776 二级抗体在成像前在室温下以1/20000稀释1小时。 -
4%对甲醛固定、0.1%Triton X-100渗透性Neuro-2a(小鼠神经母细胞瘤细胞系)细胞的免疫荧光分析,在1/70处用ab134113标记Niemann Pick C1,然后用山羊抗兔IgG(Alexa Fluor®488)标记( 约150077 )1/500的二级抗体(绿色)。 共聚焦图像显示Neuro-2a细胞系上的细胞质染色。 核染色为DAPI(蓝色)。 用检测到Tubulin 约7291 (抗Tubulin小鼠单克隆抗体)在1/1000和 约150120 (AlexaFluor®594山羊抗鼠次要)1/500(红色)。 阴性对照如下: -ve控制1–ab134113,1/70,然后 约150120 (AlexaFluor®594山羊抗鼠次要),1/500。 -ve控制2- 约7291 (抗Tubulin小鼠单克隆抗体)在1/1000时 约150077 (Alexa Fluor®488 Goat Anti-Rabbit IgG H&L)在1/500。 -
用纯化ab134113在1/50的工作稀释度下对石蜡包埋的人肝脏进行免疫组织化学染色。 使用的二级抗体是兔IgG的HRP聚合物。 用苏木精对样品进行反染色。 使用pH 9.0的Tris-EDTA缓冲液进行抗原检索。 使用PBS代替一级抗体作为阴性对照,如插图所示。 -
用细胞内流式细胞术ab134113染色Neuro-2a(小鼠神经母细胞瘤细胞系)中的Niemann-Pick C1。 用4%的多聚甲醛固定细胞,用90%的甲醇渗透,样品与一级抗体以1/200的稀释度孵育。 山羊抗兔IgG(Alexa Fluor ® 488)以1/2000的稀释度作为次级抗体。 同型对照:兔单克隆IgG(黑色) 未标记对照:未与一级抗体和二级抗体孵育的细胞(蓝色) -
I1061T NPC1向自噬体的转运 用载体或100 nM巴非霉素A1(Baf)处理I1061T NPC1成纤维细胞24小时。固定细胞染色为LC3(红色)、NPC1(绿色)和DAPI(蓝色),然后通过共焦显微镜成像。 合并图像中的同调缩用黄色表示。 比例尺=25μm。 使用ab134113在1/200稀释度下检测Niemann-Pick C1(NPC1)。 根据Schultz等人的图4b。 Shultz等人 国家通讯社 . 2018; 9: 3671. 2018年9月10日在线发布 doi(操作界面): 10.1038/s41467-018-06115-2 根据知识共享许可证复制 http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/ . -
组织蛋白酶B/L抑制导致SH-SY5Y细胞中NPC疾病样胆固醇积聚。 SH-SY5Y对照细胞和PADK处理细胞的共焦显微镜。 胆固醇(filipin染色,白色)和NPC1(ab134113;绿色)。 -
所有车道: 按1/10000稀释(纯化)的抗尼曼匹克C1抗体[EPR5209](ab134113) 车道1: HepG2(人肝癌细胞系)细胞裂解物 车道2: THP-1(人单核细胞白血病细胞系)细胞裂解物 3号车道: HEK-293(人胚胎肾上皮细胞系)细胞裂解物 车道4: PC-3(人前列腺癌细胞系)细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: HRP山羊抗兔(H+L),稀释度为1/1000 预测的带宽大小: 142千Da 其他波段位于: 180 kDa(可能的糖基化形式) 阻塞缓冲区:5%NFDM/TBST 稀释缓冲液:5%NFDM/TBST -
所有车道: 按1/10000稀释(纯化)的抗尼曼匹克C1抗体[EPR5209](ab134113) 车道1: 3T3-L1细胞裂解物 车道2: L6(大鼠骨骼肌细胞系)细胞裂解物 3号车道: 大鼠组织裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: HRP山羊抗兔(H+L),稀释度为1/1000 预测的带宽大小: 142千Da 其他波段位于: 180 kDa(可能的糖基化形式) 阻塞缓冲区:5%NFDM/TBST 稀释缓冲液:5%NFDM/TBST -
用纯化的ab134113以1/50的工作稀释度对石蜡包埋小鼠肝脏进行免疫组织化学染色。 使用的二级抗体是兔IgG的HRP聚合物。 用苏木精对样品进行反染色。 使用pH 9.0的Tris-EDTA缓冲液进行抗原检索。 使用PBS代替一级抗体作为阴性对照,如插图所示。 -
用纯化的ab134113以1/50的工作稀释度对石蜡包埋的大鼠小脑进行免疫组织化学染色。 使用的二级抗体是兔IgG的HRP聚合物。 用苏木精对样品进行反染色。 使用pH 9.0的Tris-EDTA缓冲液进行抗原检索。 使用PBS代替一级抗体作为阴性对照,如插图所示。 -
所有车道: 抗尼曼匹克C1抗体[EPR5209](ab134113),稀释度为1/1000(未净化) 车道1: 3T3 L1细胞裂解物 车道2: L6(大鼠骨骼肌细胞系)细胞裂解物 3号车道: HepG2(人肝癌细胞系)细胞裂解物 车道4: THP-1(人单核细胞白血病细胞系)细胞裂解物 车道5: HEK-293T(用大T抗原转化的胚胎肾人上皮细胞系)细胞裂解物 车道6: PC-3(人前列腺癌细胞系)细胞裂解物 7号车道: 大鼠肝裂解物 第8车道: 大鼠脑裂解物 每车道10µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 羊抗兔HRP结合抗体1/2000稀释 预测的带宽大小: 142千Da 观察到的频带大小: 180千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? -
石蜡包埋的人肾组织的免疫组织化学分析,用1/50的未纯化ab134113标记Niemann-Pick C1。 在开始IHC染色方案之前,用pH为6的柠檬酸缓冲液进行热介导抗原回收。
数据表及文件
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SDS下载 -
数据表下载
文献 (51)
纳尔巴赫K 等。 空间蛋白质组学揭示了神经相关TECPR2引起的分泌途径紊乱。 国家通讯社 14:870 (2023). 公共医学:36797266 Quelle-Regaldie甲 等。 具有C末端突变的npc1-/-斑马鱼的严重神经代谢表型。 前臼齿神经科学 16:1078634 (2023). 公共医学:37008782 斯图尔特CM 等。 鞘氨醇激酶可促进埃博拉病毒感染,并可通过晚期内吞进入细胞抑制丝状病毒、冠状病毒和沙粒病毒。 ACS传染病 9:1064-1077 (2023). 公共医学:37053583 昆克尔TJ 等。 胆固醇转运蛋白NPC1对少突胶质细胞系细胞的表观遗传调控和成熟至关重要。 国家通讯社 14:3964 (2023). 公共医学:37407594 Chiang YT公司 等。 环糊精介导的胆固醇耗竭诱导3T3-L1脂肪细胞分泌脂联素。 国际分子科学杂志 24:不适用(2023年)。 公共医学:37834165