主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔单克隆[EPR28295-16]到拉明C 适用于:IHC-P、IP、WB、ICC/IF、斑点印迹 敲除已验证 反应对象:小鼠、大鼠、人类
概述
-
产品名称 -
描述 兔单克隆抗体 [EPR28295-16]至层粘连蛋白C -
宿主 兔子 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 合成肽。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 WB:HeLa、HepG2、A549、MCF7、NIH/3T3、PC-12、L-929、人结肠癌、小鼠大脑、小鼠心脏、大鼠大脑和大鼠心脏组织裂解物。 IHC-P:人类结肠、人类结直肠癌、小鼠大脑和大鼠肝组织。 ICC/IF:LMNA KO HeLa(LMNA敲除人宫颈腺癌上皮细胞)和NIH/3T3细胞。 IP:HepG2细胞。
-
常规说明
性能
-
形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分试样。 储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储溶液 pH值:7.2 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:40%甘油(甘油,甘油),59%PBS,0.05%BSA -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR28295-16型 -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
-
替代版本 -
兼容的辅助设备 -
同种型对照 -
KO细胞系 -
KO细胞裂解物 -
相关产品
应用
|
||
|
||
|
||
|
||
|
|
|
|
|
|
靶标
-
功能 层压板是核膜的组成部分,是内核膜核质侧的纤维层,被认为为核膜提供框架,也可能与染色质相互作用。 哺乳动物叶片中的层蛋白A和C数量相等。 在核组装、染色质组织、核膜和端粒动力学中发挥重要作用。 Prelamin-A/C可加速平滑肌细胞衰老。 它破坏有丝分裂并诱导血管平滑肌细胞(VSMC)的DNA损伤,导致有丝分裂失败、基因组不稳定和过早衰老。 -
组织特异性 在动脉中,未在年轻健康血管中观察到前层胺A/C的积聚,但在老年人的内侧血管平滑肌细胞(VSMC)和动脉粥样硬化病变中普遍存在,在那里它常常与衰老和退化的VSMC共存。 前层蛋白A/C的表达随着年龄和疾病的增加而增加。 在正常衰老过程中,ZMPSTE24/FACE1对氧化应激的下调在一定程度上导致了前层蛋白A/C的积累。 -
疾病相关 LMNA缺陷是Emery-Dreifuss 2型肌营养不良症(EDMD2)的原因[MIM:181350]。 一种退行性肌病,其特征是肌肉无力和萎缩,不涉及神经系统,肘部、跟腱和脊椎早期挛缩,以及与心脏传导缺陷相关的心肌病。 LMNA缺陷是扩张型1A型心肌病(CMD1A)的病因[MIM:115200]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 LMNA缺陷是家族性部分性脂肪营养不良2型(FPLD2)的病因[MIM:151660]; 也称为家族性部分性脂肪营养不良Dunnigan型。 一种以身体下部(四肢、臀部、躯干)皮下脂肪组织缺失为特征的疾病。 它伴随着面部和颈部脂肪组织的堆积,导致双下巴、肥胖颈部或枕状外观。 脂肪组织也可能积聚在腋下、背部、大阴唇和腹部区域。 受影响的患者是胰岛素抵抗患者,20岁后可能会出现葡萄糖不耐受和糖尿病、高甘油三酯血症和低水平高密度脂蛋白胆固醇。 LMNA缺陷是1B型肢体肌肉营养不良症(LGMD1B)的原因[MIM:159001]。 LGMD1B是一种常染色体显性退行性肌病,伴有年龄相关性房室传导障碍、扩张型心肌病和早期挛缩。 LGMD1B的特点是髋关节和肩带的骨骼肌缓慢进行性无力。 肌肉活检显示轻度营养不良改变。 LMNA中的缺陷是导致2B1型夏科特-马利牙病(CMT2B1)的原因[MIM:605588]。 CMT2B1是Charcot-Marie Tooth病的一种,是最常见的外周神经系统遗传性疾病。 根据电生理特性和组织病理学,Charcot-Marie-Tooth病分为两大类:原发性周围脱髓鞘神经病(CMT1)和原发性外周轴突神经病(CMC2)。 CMT2组的神经病变以轴突再生迹象为特征,无明显髓鞘改变,神经传导速度正常或稍有降低,远端肌肉进行性无力和萎缩。 CMT2B1遗传为常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是Hutchinson-Gilford早衰综合征(HGPS)的原因[MIM:176670]。 HGPS是一种罕见的遗传性疾病,其特征让人联想到明显的过早衰老。 注:HGPS是由一种突变形式的层粘连蛋白a/C的毒性积累引起的。这种突变蛋白称为前体蛋白,其作用是解除有丝分裂和DNA损伤信号的调控,导致细胞过早死亡和衰老。 孕激素缺乏保守的ZMPSTE24/FACE1裂解位点,因此始终保持法尼基化。 因此,尽管它可以进入细胞核并与核膜结合,但不能正常地并入核膜。 LMNA缺陷是扩张型心肌病伴高促性腺激素性性腺功能减退症(CMDHH)的原因[MIM:212112]。 以生殖器异常、高促性腺激素性性腺功能减退和扩张型心肌病相关为特征的一种疾病。 患者还可能出现其他各种临床表现,包括精神发育迟滞、骨骼异常、硬皮病样皮肤、头发灰白和稀疏、骨质疏松。 扩张型心肌病的特征是心室扩张和收缩功能受损,导致充血性心力衰竭和心律失常。 LMNA缺陷是A型脂肪营养不良(MADA)下颌骨发育不良的原因[MIM:248370]。 一种以下颌骨和锁骨发育不全、肢端骨溶解、颅缝延迟闭合、进行性外观、部分脱发、软组织钙化、关节挛缩和部分脂肪营养不良为特征的疾病,伴有四肢皮下脂肪丢失。 面部、颈部和躯干的脂肪组织正常或增加。 LMNA缺陷是致死性紧致皮肤挛缩综合征(LTSCS)的原因[MIM:275210]; 也称为限制性皮肤病(RD)。 致命性紧绷皮肤挛缩综合征是一种罕见的疾病,主要特征是宫内发育迟缓,皮肤紧绷僵硬,伴有糜烂,表面血管突出,表皮角化过度,面部特征(小口、小鼻子和小下颌),睫毛和眉毛稀疏/缺失, 颅骨矿化缺陷、锁骨发育不良、肺发育不全、多关节挛缩和新生儿早期死亡。 活产儿童通常在出生后的第一周内死亡。 近亲病例的总体流行率表明存在常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是斯洛文尼亚型(HHS-Slovenian)心手综合征的原因[MIM:610140]。 心手综合征(HHS)是一种临床和遗传异质性疾病,其特征是先天性心脏病和肢体畸形并存。 LMNA缺陷是肌营养不良先天性LMNA相关(CMD-LMNA)的原因[MIM:613205]。 这是一种先天性肌营养不良症。 患者在出生时或出生后最初几个月内出现张力减退、肌肉无力,通常伴有关节挛缩。 -
序列相似性 属于中间丝族。 -
翻译后修饰 层粘连蛋白磷酸化增加发生在包膜解体之前,可能在调节层粘连中起作用。 前层蛋白A/C 18个残基的C末端的蛋白水解裂解导致了层蛋白A/C的产生。前层蛋白A-C成熟途径包括CAAX基序的法尼基化,ZMPSTE24/FACE1介导的最后三个氨基酸的裂解, C末端半胱氨酸的甲基化和最后15个C末端氨基酸的内蛋白酶解去除。 蛋白质水解裂解需要先进行法尼基化和甲基化,并且不需要这些区块裂解。 Sumoylation是定位到核膜所必需的。 前层蛋白A/C的法尼基化有助于核膜靶向。 -
细胞定位 核心。 细胞核包络。 前层蛋白A/C的法尼基化促进了核膜靶向性,随后通过ZMPSTE24/FACE1进行裂解,以去除法尼基,产生成熟的层蛋白A/C,然后可以插入核膜。 非法尼基化前胺-A/C的正确定位需要EMD。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 4000 人类 Entrez基因: 16905 鼠标 Entrez基因: 60374 老鼠 Omim公司: 150330 人类 瑞士保护银行: P02545号 人类 瑞士保护银行: P02545-2号 人类 瑞士保护银行: 第48678页 鼠标 瑞士保护银行: 第48679页 老鼠
查看所有内容 -
形式 选择性剪接产生3种亚型。 Isoform A也称为Lamin A; 同构形C也称为拉明C; 等形线ADelta10也称为Lamin ADelta10。 -
别名 70kDa层粘连抗体 CDCD1抗体 CDDC抗体
查看所有内容
图片
-
所有车道: 抗-Lamin C抗体[EPR28295-16](ab314500),稀释度为1/1000 1-2车道: 大鼠背部伽利略组织裂解物 3-4车道: HepG2(人肝癌上皮细胞)全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(800CW)和山羊抗小鼠IgG H&L(680RD),稀释度为1/20000 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的频带大小: 65千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 阻隔和稀释缓冲液及浓度:用等体积的TBS稀释的Intercept®(TBS)阻隔缓冲液。 每车道20µg的裂解液。 Western blot:抗-Lamin C抗体(ab314500)在1/1000稀释度下染色,以绿色显示; 小鼠抗GAPDH抗体[6C5]( 约8245 )以1/20000稀释度加载控制染色,以红色显示。 在Western blot中,ab314500被证明与Lamin C特异结合。在野生型HeLa细胞裂解物(1区)中观察到65 kDa的靶点,而在LMNA敲除细胞系(2区,敲除细胞株 约261787 /敲除细胞裂解物 约256979 ). 为了生成此图像,首先将样品置于SDS-PAGE凝胶上,然后转移到固定化-FL PVDF膜上。 在4°C下与一级抗体孵育过夜之前,在荧光蛋白印迹(基于TBS)封闭溶液中封闭膜。 斑点在TBS-T中清洗,与二级抗体山羊抗兔IgG H&L 800CW和山羊抗鼠IgG H&L 680RD在室温下以1/20000稀释培养1小时,然后再次清洗,然后成像。 阴性对照:Jurkat(PMID:15867203)。 -
所有车道: 1/1000稀释的抗层粘连蛋白C抗体[EPR28295-16](ab314500) 车道1: A549(人肺癌上皮细胞)全细胞裂解物 车道2: MCF7(人乳腺癌上皮细胞)全细胞裂解物 3号车道: Raji(人伯基特淋巴瘤b淋巴细胞)全细胞裂解物 车道4: Daudi(人burkitts淋巴瘤淋巴母细胞)全细胞裂解物 车道5: HL-60(人急性早幼粒细胞白血病早幼粒)全细胞裂解物 车道6: NIH/3T3(小鼠胚胎成纤维细胞)全细胞裂解物 7号车道: PC-12(大鼠肾上腺嗜铬细胞瘤细胞)全细胞裂解物 第8车道: L-929(小鼠结缔组织成纤维细胞)全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释度为1/100000 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的频带大小: 65千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 封闭和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST 阴性对照:Daudi,HL-60,Raji(PMID:15867203)。 在蛋白质印迹中,抗GAPDH抗体[EPR16891]-负载对照( 约181602 )1/200000稀释液染色。 曝光时间:1-5车道:81秒; 6-8车道:15秒。 -
所有车道: 抗-Lamin C抗体[EPR28295-16](ab314500),稀释度为1/1000 车道1: 人结肠癌组织裂解物 车道2: 小鼠脑组织裂解物 3号车道: 小鼠心脏组织裂解物 车道4: 大鼠脑组织裂解物 车道5: 大鼠心脏组织裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释度为1/100000 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的频带大小: 65千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 暴露时间: 125秒 封闭和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST -
对石蜡包埋的人类结肠组织进行免疫组织化学分析,在1/2000(0.258 ug/ml)时用ab314500标记Lamin C,然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 人结肠阳性染色(PMID:21621406)。 该切片在室温下与ab314500孵育30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
对石蜡包埋的人类结直肠癌组织进行免疫组织化学分析,在1/2000(0.258 ug/ml)时用ab314500标记Lamin C,然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 人结直肠癌阳性染色(PMID:21621406)。 该切片在室温下与ab314500孵育30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
对嵌入石蜡的小鼠大脑组织进行免疫组织化学分析,在1/2000(0.258 ug/ml)时用ab314500标记Lamin C,然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 小鼠大脑阳性染色(PMID:22308344)。 该切片在室温下与ab314500孵育30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
对嵌入石蜡的大鼠肝组织进行免疫组织化学分析,在1/2000(0.258 ug/ml)时用ab314500标记Lamin C,然后使用现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 大鼠肝脏染色阳性。 该切片在室温下与ab314500孵育30分钟。 免疫染色在徕卡生物系统BOND®RX仪器上进行。 苏木精复染。 仅二级抗体对照:二级抗体是现成的LeicaDS9800(Bond™Polymer Refine Detection)。 用Tris-EDTA缓冲液(pH 9.0,表位检索溶液2)进行热介导抗原检索20分钟。 -
4%对甲醛固定、0.1%TritonX-100渗透LMNA KO-HeLa(LMNA敲除人宫颈腺癌上皮细胞)细胞的免疫荧光分析,在1/250(2.06 ug/ml)稀释度下用ab314500标记Lamin C,然后 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)预吸附抗体,稀释度为1/1000(2ug/ml)(绿色)。 共焦图像显示亲代HeLa细胞中有核染色,而LMNA敲除HeLa的细胞中没有染色。 使用共焦显微镜(Leica-Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 Ab195889抗α-微管蛋白小鼠单克隆抗体-微管标记(Alexa Fluor®594)用于在1/200(2.5 ug/ml)稀释度(红色)下对微管蛋白进行反染色。 核染色为DAPI(蓝色)。 仅二级抗体对照:二级抗体为 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)以1/1000(2ug/ml)稀释度预先吸附。 -
4%对甲醛固定、0.1%TritonX-100渗透NIH/3T3(小鼠胚胎成纤维细胞)细胞的免疫荧光分析,在1/250(2.06 ug/ml)稀释度下用ab314500标记Lamin C,然后 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)预吸附抗体,稀释度为1/1000(2ug/ml)(绿色)。 共聚焦图像显示NIH/3T3细胞的核染色。 使用共焦显微镜(Leica-Microsystems,TCS SP8)拍摄图像。 Ab195889抗α-微管蛋白小鼠单克隆抗体-微管标记(Alexa Fluor®594)用于在1/200(2.5 ug/ml)稀释度(红色)下对微管蛋白进行反染色。 核染色为DAPI(蓝色)。 仅二级抗体对照:二级抗体为 约150081 山羊抗狂犬病IgG H&L(Alexa Fluor®488)以1/1000(2ug/ml)稀释度预先吸附。 -
从0.35 mg HepG2(人肝癌上皮细胞)全细胞裂解液中用ab314500以1/30稀释(0.35 mg裂解液中2 ug)免疫沉淀Lamin C。 使用ab314500在1/1000稀释度下对免疫沉淀进行Western blot。 用于IP二级抗体(HRP)的VeriBlot( 阿布131366 )以1/5000稀释度使用。 通道1:HepG2(人肝癌上皮细胞)全细胞裂解物 通道2:HepG2(人肝癌上皮细胞)全细胞裂解物中的ab314500 IP 通道3:兔单克隆IgG( 约172730 )而不是HepG2全细胞裂解液中的ab314500 阻塞和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST。 曝光时间:6秒 -
采用1:1000(0.515 ug/ml)的ab314500和山羊抗狂犬病IgG,(H+L),过氧化物酶结合物对Lamin C进行斑点杂交分析( ab97051型 )稀释度为1:100000。 通道1:拉明C肽 通道2:拉明A肽 曝光时间:180秒 封闭和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST
实验方案
数据表及文件
-
SDS下载 -
数据表下载