主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔对层粘连蛋白A+层粘连蛋白C的单克隆抗体[EP4519(2)] 适用人群:WB、IHC-P 敲除已验证 反应:小鼠、大鼠、人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆抗体 [EPR4519(2)]至拉明A+拉明C -
宿主 兔子 -
特异性 ab169532识别全长拉明A+C和劈开的大单位。 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 与人Lamin A+Lamin C对应的合成肽。 -
阳性对照 WB:HAP1、HepG2、PC-12、THP-1、HeLa+Staurosporine和HeLa细胞裂解物。 IHC-P:人体皮肤和子宫组织。
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常规说明
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 在-20°C下长期储存。 -
存储溶液 pH值:7.2 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:9%PBS、40%甘油(甘油、甘油)、0.05%BSA、50%组织培养上清液 -
浓度信息加载。。。 -
纯度 组织培养上清液 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR4519(2) -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
同位素控制 -
阳性对照
应用
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靶标
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功能 层压板是核膜的组成部分,是内核膜核质侧的纤维层,被认为为核膜提供框架,也可能与染色质相互作用。 哺乳动物叶片中的层蛋白A和C数量相等。 在核组装、染色质组织、核膜和端粒动力学中发挥重要作用。 Prelamin-A/C可加速平滑肌细胞衰老。 它破坏有丝分裂并诱导血管平滑肌细胞(VSMC)的DNA损伤,导致有丝分裂失败、基因组不稳定和过早衰老。 -
组织特异性 在动脉中,未在年轻健康血管中观察到前层胺A/C的积聚,但在老年人的内侧血管平滑肌细胞(VSMC)和动脉粥样硬化病变中普遍存在,在那里它常常与衰老和退化的VSMC共存。 前层蛋白A/C的表达随着年龄和疾病的增加而增加。 在正常衰老中,前层粘连蛋白A/C的积累部分是由ZMPSTE24/FACE1对氧化应激的下调引起的。 -
疾病相关 LMNA缺陷是Emery-Dreifuss 2型肌营养不良症(EDMD2)的原因[MIM:181350]。 肌病一种退行性肌病,特征是肌肉无力和萎缩,神经系统未受累,肘部、跟腱和脊椎早期挛缩,以及与心脏传导缺陷相关的心肌病。 LMNA缺陷是扩张型1A型心肌病(CMD1A)的病因[MIM:115200]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 LMNA缺陷是家族性部分性脂肪营养不良2型(FPLD2)的病因[MIM:151660]; 也称为家族性部分性脂肪营养不良Dunnigan型。 一种以身体下部(四肢、臀部、躯干)皮下脂肪组织丢失为特征的疾病。 它伴随着面部和颈部脂肪组织的堆积,导致双下巴、肥胖颈部或枕状外观。 脂肪组织也可能积聚在腋下、背部、大阴唇和腹部区域。 受影响的患者是胰岛素抵抗患者,20岁后可能会出现葡萄糖不耐受和糖尿病、高甘油三酯血症和低水平高密度脂蛋白胆固醇。 LMNA缺陷是1B型肢体肌肉营养不良症(LGMD1B)的原因[MIM:159001]。 LGMD1B是一种常染色体显性退行性肌病,伴有年龄相关性房室传导障碍、扩张型心肌病和早期挛缩。 LGMD1B的特点是髋关节和肩带的骨骼肌缓慢进行性无力。 肌肉活检显示轻度营养不良改变。 LMNA中的缺陷是导致2B1型夏科特-马利牙病(CMT2B1)的原因[MIM:605588]。 CMT2B1是Charcot-Marie Tooth病的一种,是最常见的外周神经系统遗传性疾病。 根据电生理特性和组织病理学,Charcot-Marie-Tooth病分为两大类:原发性周围脱髓鞘神经病(CMT1)和原发性外周轴突神经病(CMC2)。 CMT2组的神经病变以轴突再生迹象为特征,无明显髓鞘改变,神经传导速度正常或稍有降低,远端肌肉进行性无力和萎缩。 CMT2B1遗传为常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是Hutchinson-Gilford早衰综合征(HGPS)的原因[MIM:176670]。 HGPS是一种罕见的遗传性疾病,其特征让人联想到明显的过早衰老。 注:HGPS是由一种突变形式的层粘连蛋白a/C的毒性积累引起的。这种突变蛋白称为前体蛋白,其作用是解除有丝分裂和DNA损伤信号的调控,导致细胞过早死亡和衰老。 孕激素缺乏保守的ZMPSTE24/FACE1裂解位点,因此始终保持法尼基化。 因此,尽管它可以进入细胞核并与核膜结合,但不能正常地并入核膜。 LMNA缺陷是扩张型心肌病伴高促性腺激素性性腺功能减退症(CMDHH)的原因[MIM:212112]。 以生殖器异常、高促性腺激素性性腺功能减退和扩张型心肌病相关为特征的一种疾病。 患者还可能出现其他各种临床表现,包括精神发育迟滞、骨骼异常、硬皮病样皮肤、头发灰白和稀疏、骨质疏松。 扩张型心肌病的特征是心室扩张和收缩功能受损,导致充血性心力衰竭和心律失常。 LMNA缺陷是A型脂肪营养不良(MADA)下颌骨发育不良的原因[MIM:248370]。 一种以下颌骨和锁骨发育不全、肢端骨溶解、颅缝延迟闭合、进行性外观、部分脱发、软组织钙化、关节挛缩和部分脂肪营养不良为特征的疾病,伴有四肢皮下脂肪丢失。 面部、颈部和躯干的脂肪组织正常或增加。 LMNA缺陷是致死性紧致皮肤挛缩综合征(LTSCS)的原因[MIM:275210]; 也称为限制性皮肤病(RD)。 致命性紧绷皮肤挛缩综合征是一种罕见的疾病,主要特征是宫内发育迟缓,皮肤紧绷僵硬,伴有糜烂,表面血管突出,表皮角化过度,面部特征(小口、小鼻子和小下颌),睫毛和眉毛稀疏/缺失, 颅骨矿化缺陷、锁骨发育不良、肺发育不全、多关节挛缩和新生儿早期死亡。 活产儿童通常在出生后的第一周内死亡。 近亲病例的总体流行率表明存在常染色体隐性遗传。 LMNA缺陷是斯洛文尼亚型(HHS-Slovenian)心手综合征的原因[MIM:610140]。 心手综合征(HHS)是一种临床和遗传异质性疾病,其特征是先天性心脏病和肢体畸形并存。 LMNA缺陷是肌营养不良先天性LMNA相关(CMD-LMNA)的原因[MIM:613205]。 这是一种先天性肌营养不良症。 患者在出生时或出生后最初几个月内出现张力减退、肌肉无力,通常伴有关节挛缩。 -
序列相似性 属于中间丝族。 -
翻译后修饰 层粘连蛋白磷酸化增加发生在包膜解体之前,可能在调节层粘连中起作用。 前层蛋白A/C 18个残基的C末端的蛋白水解裂解导致了层蛋白A/C的产生。前层蛋白A-C成熟途径包括CAAX基序的法尼基化,ZMPSTE24/FACE1介导的最后三个氨基酸的裂解, C-末端半胱氨酸的甲基化和最后15个C-末端氨基酸的内蛋白水解去除。 蛋白质水解裂解需要先进行法尼基化和甲基化,并且不需要这些区块裂解。 Sumoylation是定位到核膜所必需的。 前胺A/C的法尼基化促进了核膜靶向性。 -
细胞定位 核心。 细胞核包络。 前层蛋白A/C的法尼基化促进了核膜靶向性,随后通过ZMPSTE24/FACE1进行裂解,以去除法尼基,产生成熟的层蛋白A/C,然后可以插入核膜。 非法尼基化前胺-A/C的正确定位需要EMD。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 4000 人类 Entrez基因: 16905 鼠标 Entrez基因: 60374 老鼠 Omim公司: 150330 人类 瑞士保护银行: P02545号 人类 瑞士保护银行: 第48678页 鼠标 瑞士保护银行: 第48679页 老鼠 尤尼金: 594444 人类
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别名 70kDa层粘连抗体 心肌病扩张1A(常染色体显性)抗体 CDCD1抗体
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图片
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所有车道: 抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4519(2)](ab169532),稀释度为1/5000 车道1: 野生型HAP1细胞裂解物 车道2: LMNA敲除HAP1细胞裂解物 3号车道: HeLa细胞裂解物 车道4: HepG2细胞裂解物 每条泳道20µg的裂解物/蛋白质。 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的波段大小: 70-75千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 1-4车道: 合并信号(红色和绿色)。 绿色-在70-75 kDa时观察到ab169532。 红色-装载控制, 约8245 (小鼠抗GAPDH抗体[6C5])。 Western blot显示ab169532与野生型HAP1细胞中的LMNA反应。 使用LMNA敲除样品时观察到信号丢失。 对HAP1野生型和LMNA敲除细胞裂解物进行SDS-PAGE分析。 TBS-T中3%牛奶中的膜被堵塞(0.1%吐温 ® )在用ab169532和 约8245 (小鼠抗GAPDH抗体[6C5])在4°C下过夜,分别以1/5000和1/20000稀释。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸收床( ab216773号 )和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸收床( 约216776 )二级抗体在成像前在室温下以1:20000稀释1小时。 -
所有车道: 抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4519(2)](ab169532),稀释度为1/5000 车道1: 小鼠脑组织裂解物 车道2: 小鼠心脏组织裂解物 3号车道: 小鼠肾组织裂解物 车道4: 小鼠脾组织裂解物 车道5: 大鼠脑组织裂解物 车道6: 大鼠心脏组织裂解物 7号车道: 大鼠肾组织裂解物 第8车道: 大鼠脾组织裂解物 每车道10µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 羊抗狂犬病IgG,(H+L),过氧化物酶结合1/2000稀释 预测的带宽大小: 74千帕 观察到的波段大小: 74千帕 暴露时间: 30秒 封闭和稀释缓冲液5%NFDM/TBST 65-74 kDa:全长; 45-50 kDa:解理形式 -
ab169532在正常结肠组织中显示+ve染色。 在开始IHC染色方案之前,用pH为6的柠檬酸缓冲液进行热介导抗原回收。 -
ab169532在人类正常脑组织中显示+ve染色。 在开始IHC染色方案之前,用pH为6的柠檬酸缓冲液进行热介导抗原回收。 -
ab169532在人类正常肾组织中显示+ve染色。 在开始IHC染色方案之前,用pH为6的柠檬酸缓冲液进行热介导抗原回收。 -
ab169532在正常人扁桃体组织中显示+ve染色。 在开始IHC染色方案之前,用pH为6的柠檬酸缓冲液进行热介导抗原回收。 -
石蜡包埋人皮肤组织的免疫组织化学分析,在1/250稀释度下用ab169532标记Lamin A+C。 在开始IHC染色方案之前,用pH为6的柠檬酸缓冲液进行热介导抗原回收。 -
石蜡包埋人子宫组织的免疫组织化学分析,在1/250稀释度下用ab169532标记Lamin A+C。 在开始IHC染色方案之前,用pH为6的柠檬酸缓冲液进行热介导抗原回收。 -
所有车道: 抗-Lamin A+Lamin C抗体[EPR4519(2)](ab169532),稀释度为1/10000 车道1: PC-12细胞裂解物 车道2: THP-1细胞裂解物 3号车道: HeLa+Staurosporine细胞裂解物 车道4: HeLa细胞裂解物 每车道10µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: HRP标记山羊抗兔抗体(稀释度为1/2000) 预测的带宽大小: 74千帕
数据表及文件
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文献 (10)
赖克迈尔M 等。 在12个月龄ATM-Null小鼠的小脑萎缩中,转录组上调涉及大多数神经传递和神经肽途径,而下调则显著影响Itpr1、Usp2和非编码RNA。 细胞 12:不适用(2023年)。 公共医学:37830614 键J 等。 CLPP耗尽导致偶极子阻滞; 潜在的睾丸线粒体功能障碍伴随Perrault蛋白质ERAL1、PEO1和HARS2的积累而发生。 细胞 12:不适用(2022年)。 公共医学:36611846 马勒 等。 神经干细胞衍生的外体Netrin1在脊椎裂孔治疗中促进间充质干细胞的神经元分化。 干细胞Transl Med 11:539-551 (2022). 公共医学:35325230 马列茨科A 等。 核DNAJA3的增加以及细胞溶质STAT1和核酸传感器的上调触发ClpP-null小鼠的先天免疫。 神经遗传学 不适用:不适用(2021年)。 公共医学:34345994 键J 等。 肽酶ClpP的失活导致线粒体解聚酶ClpX及其相互作用的类核蛋白和线粒体DNA的初步积累。 细胞 10:无(2021)。 公共医学:34943861 耿J 等。 石油醚B和D的合成和生物活性。 RSC高级 9:10253-10263 (2019). 公共医学:35520890 Chaiyawat P型 等。 骨肉瘤组织和软痂的蛋白质分析揭示了未折叠蛋白反应途径的激活。 国际癌症杂志 54:1704-1718 (2019). 公共医学:30816440 Šoltic D(电压D) 等。 在严重脊髓性肌萎缩的小鼠模型中,层粘连蛋白A/C失调导致心脏病理。 人类分子遗传学 28:3515-3527 (2019). 公共医学:31397869 张Y 等。 新型ADAM-17抑制剂ZLDI-8增强索拉非尼对肝癌细胞的体内外化疗作用。 细胞死亡病 9:743 (2018). 公共医学:29970890 马伊 等。 拉明B2与微小染色体维持复合物组分7结合促进非小细胞肺癌的发生。 Oncotarget公司 8:104813-104830 (2017). 公共医学:29285216