Central Alteration in Peripheral Neuropathy of Trembler-J Mice: Hippocampal pmp22 Expression and Behavioral Profile in Anxiety Tests

doi:10.3390/biom11040601

。2021年4月19日；11(4):601.

doi:10.3390/biom11040601。

Trembler-J小鼠周围神经病变的中枢改变：海马pmp22表达和焦虑测试中的行为特征

附属公司

¹乌拉圭蒙得维的亚11600号共和国大学兽医学院生物科学联合会。
²乌拉圭蒙得维的亚11600号Clemente Estable生物研究所Proteínas yácidos Nucleicos部门。
^三乌拉圭蒙得维的亚11600号Clemente Estable生物研究所Genética部门。
⁴马克斯·普朗克光科学研究所，德国埃尔朗根91058，Max-Planck-Zentrum für Physik und Medizin。
⁵德国明斯特48149，明斯特大学生理学II研究所。
⁶乌拉圭蒙得维的亚11600号Clemente Estable生物研究所Neurobiología Celular y Molecular。
⁷乌拉圭蒙得维的亚11400号共和大学Ciencias学院神经科学实验室。
⁸乌拉圭蒙得维的亚11600号共和国大学兽医学院生物科学联合会。
⁹西班牙埃斯蓬吉福姆斯大学、西班牙国际教育委员会、CIBERNED、CIEN基金会、索菲亚女王基金会阿尔茨海默病中心、卡洛斯三世研究所，28031马德里。
¹⁰乌拉圭蒙得维的亚11400号共和国大学Ciencias学院Sección Bioquímica。

PMID： 33921657
预防性维修识别码：项目管理委员会8074002
内政部： 10.3390/生物m11040601

Trembler-J小鼠周围神经病变的中枢改变：海马pmp22表达和焦虑测试中的行为特征

胡安·巴勃罗·达米安等。生物分子。 2021。

。2021年4月19日；11(4):601.

doi:10.3390/biom11040601。

附属公司

¹乌拉圭蒙得维的亚11600号共和国大学兽医学院生物科学联合会。
²乌拉圭蒙得维的亚11600号Clemente Estable生物研究所Proteínas yácidos Nucleicos部门。
^三乌拉圭蒙得维的亚11600号Clemente Estable生物研究所Genética部门。
⁴马克斯·普朗克光科学研究所，德国埃朗根91058，Max-Planck-Zentrum für Physik und Medizin。
⁵德国明斯特48149，明斯特大学生理学II研究所。
⁶乌拉圭蒙得维的亚11600号Clemente Estable生物研究所Neurobiología Celular y Molecular。
⁷乌拉圭蒙得维的亚11400号共和大学Ciencias学院神经科学实验室。
⁸乌拉圭蒙得维的亚11600号共和国大学兽医学院生物科学联合会。
⁹西班牙脑脊髓炎联合会、UFIEC、CIBERNED、CIEN基金会、索菲亚女王基金会阿尔茨海默病中心、Salud Carlos III研究所，西班牙马德里28031。
¹⁰乌拉圭蒙得维的亚11400号共和国大学Ciencias学院Sección Bioquímica。

PMID： 33921657
预防性维修识别码：项目管理委员会8074002
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摘要

夏科特乳牙（CMT）1型疾病是人类最常见的遗传性脱髓鞘神经病变。pmp22突变导致约70%的CMT1。TrJ/+小鼠是CMT1E的动物模型，具有与人类相同的自发pmp22突变。我们比较了TrJ/+和+/+（野生型）在旷野焦虑测试和提升型抑郁测试中的行为特征。在这些测试中，TrJ/+表现出一种独特的摇头动作，较低的饲养频率，但较高的梳理频率。在抬高体型中，TrJ/+排便更频繁，完成的总次数更少，进入闭合臂的次数更少。TrJ/+中的这些海马相关行为与焦虑水平增加一致。采用原位杂交和连续免疫组织化学方法检测E17-海马神经元和成年海马中pmp22和可溶性pmp22的表达。同样，通过RT-qPCR在两种基因型的整个分离的海马中证实了pmp22的表达。此外，在未遮蔽的颗粒海马成年神经元中发现聚集的PMP22，并显示出基因型差异。我们首次在TrJ/+和+/+小鼠的海马神经元中显示了与焦虑相关的行为特征以及pmp22/pmp22的差异表达，证明了外周神经病变动物模型（CMT1E）在中枢水平的参与。

关键词：CA3神经元；夏科特-玛丽-图思；颤抖-J；焦虑；海马；外周髓鞘蛋白-22。

PubMed免责声明

利益冲突声明

作者声明没有利益冲突。

数字

图1
开放场试验中+/+小鼠和TrJ/+小鼠的运动参数。(A类)延迟。(B类)中心区域的持续时间。(C类)外围区域的持续时间。(D类)移动的距离。(E类)TMLM：小鼠运动的时间。(F类)速度。中的参数(A类–C类)未进行参数分布，并使用Mann-Whitney U检验进行分析。中的参数(D类–F类)使用Student的t吨-测试，df=18。星号表示TrJ/+（灰色条，n个=9）和+/+（白色条，n个= 11). **第页< 0.01, ***第页< 0.001, ****第页< 0.0001. 平均值显示为“+”。

图2
饲养、梳理、排便和摇头+/+小鼠和TrJ/+小鼠。(A类)野外试验中分析的参数。(B类)高架+迷宫试验中的参数分析。使用Student’st吨-测试，df=18。使用Mann-Whitney U检验分析排便和摇头。星号表示TrJ/+（灰色条，n个=9）和+/+（白色条，n个=11）小鼠：*第页< 0.05, **第页< 0.01, ***第页< 0.001, ****第页< 0.0001. 平均值显示为“+”。

图3
高架+迷宫测试中+/+小鼠和TrJ/+小鼠的开臂和闭臂条目。使用Student的t吨-使用Mann-Whitney U检验对测试和开放臂进行分析。星号表示TrJ/+（灰色条，n个=9）和+/+（白色条，n个=11）小鼠：*第页< 0.05, **第页< 0.01. 平均值显示为“+”。

图4
成年海马CA3神经元pmp22 mRNA原位杂交及相关pmp22免疫染色。(A类)CA3海马区的全景图显示+/+和TrJ/+基因型中的ISH pmp22信号（绿色）及其相关的pmp22（可溶性蛋白形式）（品红色）。(B类)原位杂交+/+和TrJ/+小鼠大脑海马成年CA3神经元中的pmp22 mRNA，显示在海马CA3区的+/+和TrJ/+脑冷冻切片中检测到pmp22转录物。杂交信号出现在核和核周结构域。此外，还可以观察到相关的PMP22和NF-68在ISH后的免疫染色。上部面板显示+/+，下部面板显示杂交和蛋白质的TrJ/+荧光强度。(C类)RT-qPCR检测+/+y TrJ/+小鼠海马pmp22 mRNA的表达。+/+和TrJ/+海马之间的比较分析显示无显著差异（Student’st吨-测试，第页= 0.62,n个=每个基因型3个）。mRNA水平根据β-actin mRNA标准化。“+”：平均值。平均值显示为“+”。对于所有面板，A的比例尺=50µm。所有面板的B=5μm比例尺。

图5
成年小鼠海马中聚集和可溶性PMP22的定位。(A类)+/+和TrJ/+基因型的整个海马结构的尾部扫描图像。星号（*）表示海马CA3神经元区域。特异性DAPI染色显示细胞核结构域。表位检索（70%甲酸）后，在+/+和TrJ/+的60μm厚振动切片中，海马中PMP22（品红色）聚集体的表达。(B类)PMP22在+/+和TrJ/+小鼠的CA3锥体神经元中聚集。(C类)通过Mann-Whitney U检验分析，特定PMP22在基因型之间显示出显著差异，TrJ/+小鼠中观察到的值最高(第页< 0.0001,n个=每个基因型4个）。所有面板的A比例尺=200μm。所有面板的B刻度=10μm****第页< 0.0001. 平均值显示为“+”。

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