. 2017年7月5日； 26（1）：256-266.e4。
doi:10.1016/j.cmet.2017.06.008。
糖原缺乏导致糖原积累和肌肉功能受损
乔治亚·特斯托尼 1 , 乔迪·杜兰 2 , 玛丽·加西亚·罗查 1 , 弗朗西斯科·维拉普拉纳 三 , 安东尼奥·塞拉诺 4 , 大卫·塞巴斯蒂安 5 , 伊利亚娜·洛佩斯·索尔达多 2 , 米切尔·A·沙利文 6 , 费利佩·斯莱贝 1 , 玛尔塔·维拉塞卡 1 , 普拉·穆尼奥斯·卡诺夫斯 7 , 琼·吉诺瓦特 8
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糖原缺乏导致糖原积累和肌肉功能受损
乔治亚·特斯托尼 等。
单元格元 .
2017 .
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. 2017年7月5日； 26（1）：256-266.e4。
doi:10.1016/j.cmet.2017.06.008。
作者
乔治亚·特斯托尼 1 , 乔迪·杜兰 2 , 玛丽·加西亚·罗查 1 , 弗朗西斯科·维拉普拉纳 三 , 安东尼奥·塞拉诺 4 , 大卫·塞巴斯蒂安 5 , 伊利亚娜·洛佩斯·索尔达多 2 , 米切尔·A·沙利文 6 , 菲利佩·斯莱布 1 , 玛尔塔·维拉塞卡 1 , 普拉·穆尼奥斯·卡诺夫斯 7 , 琼·吉诺瓦特 8
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1 巴塞罗那生物医药研究所（IRB Barcelona），巴塞罗那科学技术研究所，巴塞罗那08028，西班牙。 2 巴塞罗那生物医药研究所（IRB Barcelona），巴塞罗那科学技术研究所，西班牙巴塞罗那08028； 西班牙马德里28029，生物研究中心（Centro de Investigación Biomédica en Red de Diabetes Enfermedades Metabólicas Asociadas）。 三 瑞典斯德哥尔摩阿尔巴诺娃大学中心KTH皇家理工学院生物技术学院糖学系，邮编：10691。 4 西班牙巴塞罗那08003，蓬佩法布拉大学（UPF）实验与健康科学系细胞生物学小组，神经退行性疾病CIBER。 5 巴塞罗那生物医药研究所（IRB Barcelona），巴塞罗那科学技术研究所，西班牙巴塞罗那08028； 西班牙马德里28029生物研究中心（CIBERDEM）； 巴塞罗那大学生物化学和分子生物医学系，巴塞罗那08028，西班牙。 6 加拿大安大略省多伦多市病童医院遗传学和基因组生物学项目。 7 西班牙巴塞罗那08003，蓬佩法布拉大学（UPF）实验与健康科学系细胞生物学小组，神经退行性疾病CIBER； 西班牙巴塞罗那08010 Catalana de Recerca i Estudis Avançats研究所（ICREA）； 西班牙国家心血管研究中心（CNIC），马德里28029，西班牙。 8 巴塞罗那生物医药研究所（IRB Barcelona），巴塞罗那科学技术研究所，西班牙巴塞罗那08028； 西班牙马德里28029生物研究中心（CIBERDEM）； 西班牙巴塞罗那08028巴塞罗那大学生物化学和分子生物医学系。 电子地址： guinovart@irbbarcelona.org。
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摘要
糖原被认为是糖原合成所必需的，因为它是多糖链起始的引物。 与预期相反，糖原缺乏小鼠（Gyg KO）在横纹肌中积累了大量糖原。 此外，该糖原不含共价结合蛋白，因此证明蛋白质引物对于体内合成多糖并非严格必要。 令人惊讶的是，尽管Gyg-KO小鼠的糖原含量较高，但在进行耐力运动时，其静息能量消耗和抵抗力均低于对照动物。 这些观察结果可归因于氧化肌纤维向糖酵解代谢的转变。 在肌肉中过表达糖原合成酶的小鼠表现出类似的改变，因此表明这种转变是由糖原过量引起的。 这些结果可能解释了GSD XV患者的肌肉缺陷，这些患者缺乏糖原-1，并且显示肌肉中糖原积累很高。
关键词： GSD XV； 糖原； 运动； 糖原； 糖原贮积病十五型； 糖原生成； 线粒体呼吸； 肌肉性能； 氧化代谢； 启动蛋白。
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