一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,影响儿童和年轻人。病理结果包括一个大而清晰的不对称髓鞘破坏灶,可能累及整个肺叶或大脑半球。临床过程趋于渐进,包括痴呆、皮质盲、皮质性耳聋、痉挛性偏瘫和假性球麻痹。Balo的同心性硬化与Schilder的弥漫性脑硬化的区别在于病理发现同心环中髓鞘的破坏和保存交替出现。阿尔卑斯综合征是指一组异质性疾病,其特征是进行性脑退化和肝脏疾病。(摘自Adams等人,《神经病学原理》,第6版,第914页;Dev Neurosci 1991;13(4-5):267-73)
引入年份:2000年(1963年)